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疑难综合病房：11岁的少年为何关节疼痛不止还贫血
2021/09/08 来自: 本站 作者: 管理员
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娄底新化11岁的少年的小争（化名）近期开学季在校过度劳累后出现四肢关节疼痛，难以忍受，夜不能寐。吃镇痛药后也不能缓解。更严重的是体检时发现小争血红蛋白严重降低。已达到重度贫血状态。小争的家属赶紧连夜带小争来到湖南省儿童医院疑难综合病房就医。
接诊医生疑难综合病房范江花副主任医师表示，9月6日发现小争四肢疼痛2天，重度贫血一天入院。入院时患儿面色苍白有轻微黄疸，大汗淋淋，哭吵不止。不能行走，四肢且有轻微压痛。当天立即予以了上氧上监护输血补液等对症支持治疗。据了解小争患有地中海贫血β型己有10年之久，而且出现多次重度贫血。每月需输血。但是像小争这次严重疼痛不止还是头次出现。
根据小争的症状疑难综合病房联合血液内科很快确诊其为“镰刀型细胞贫血症” 并制定相应治疗方案。小争已病情好转，四肢关节疼痛已缓解。可下床行走。
范江花副主任医师介绍，镰状细胞病又叫镰刀型细胞贫血症(sickle cell disease ，SCD) ，是一种遗传性罕见的异常血红蛋白所致的血液病。患者异常的血红蛋白分子可以将红细胞扭曲成镰状或新月形。因红细胞呈镰刀状而得名。镰刀状的红细胞易堵塞毛细血管引起局部缺氧及炎症反应导致相应部位产生疼痛危象，多发生于肌肉、四肢关节、骨骼、胸腹部，尤以关节与胸腹部为常见。其症状包括贫血、反复感染和周期性疼痛等。镰状细胞贫血病的发生率为8/100000。
目前治疗尚缺乏有效的办法。80%以上的罕见病是由遗传因素导致的，且50%以上的罕见病会在出生时和儿童期发病。必要时做好孕检。治疗的通常原则包含良好的患者的营养支持、感染预防和处理、疼痛管理，减少器官损伤及并发症。恰当的免疫接种以及对特殊情况（手术前准备、急性脑卒中、症状性贫血、多器官功能衰竭等）病患的输血治疗。
编辑：李雅雯
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