近期，来自湘西吉首的2岁土家族女孩小蕊经过湖南省儿童医院心胸外科的精心治疗，结束了两年来困扰家庭的隐疾，洋溢着幸福的笑容，顺利出院。

        小蕊的胸廓：细小、坍陷、矛盾运动

       2年前，小蕊在全家的期盼中出生，但是不久，父母发她的上胸部似漏斗一样内陷，每一声啼哭，前胸都会突出来一块，她的右侧胸廓也明显小于左侧。父母便带小蕊就诊于湘西州的各大医院，但得到的都是“胸廓畸形”的诊断，但是对于如何矫治这种复杂的胸廓畸形，当地医生却束手无策。随着小蕊的年龄增长，胸廓畸形的问题愈发严重，怀着希望，小蕊在父母的带领下走进了湖南省儿童医院。

      湖南省儿童医院心胸外科的教授们对小蕊进行了详细的体检，医生发现，小蕊的胸廓畸形情况比较复杂：胸骨基本缺如，两侧的锁骨直接联合在一起，胸骨柄的位置完全缺如、塌陷，只有肌肉和皮肤覆盖，因此小蕊说话和呼吸、用力时，胸骨柄的位置便会往外突出。而小蕊两侧的肋骨连接处也未扪及明显的胸骨。为了确认诊断，小蕊进行了胸部CT检查，结果提示小蕊上胸部的胸壁凹陷漏斗胸Haller指数达到了6.0（正常胸廓为2.52），且右侧锁骨发育异常、细小，呈“假关节”状态，胸骨基本缺如、右下肺上还有一个明显的肺大泡。

治疗的难度：胸壁缺如、漏斗胸、肺大泡

      摆在医生面前的难题是，一是小蕊的前胸胸骨缺如，无法实施漏斗胸的NUSS手术，NUSS手术是目前矫正漏斗胸的“金标准”手术，但对于小蕊而言，上胸部凹陷的地方连胸骨都没有，更别说采用外顶胸骨的方法；二是小蕊的胸壁缺如处有明显的矛盾运动，如何利用材料来修补这个缺损的胸壁，以往对于成人胸壁缺损，医生大多数使用“钛网”等金属材料来进行矫治，但“钛网”造价昂贵，组织相容性欠佳，对于小蕊的情况来说并不合适；三是小蕊的肺大泡是否同期矫治，如果不治疗，肺大泡往往因为呼吸机的正压通气极易破裂且造成气胸，威胁小蕊的生命；四是“爱美之心，人皆有之”，小蕊的所有手术是否可以通过同一个手术切口进行。

治疗的小技巧：涤纶片、胸骨悬吊、切割吻合

      在经过精心的术前讨论和准备后，9月19日，小蕊被推进了湖南省儿童医院手术室。术中医生们通过前胸长约3厘米的切口，进入后探查发现，小蕊的胸骨基本缺如，两侧的肋骨仅仅通过大约长约3厘米、厚约0.5厘米的纤维组织连接在一起，胸腺完全裸露，随呼吸矛盾运动。现实的情况比术前设想的更糟糕，但这个时候，外科医生的创造力得到了充分发挥。首先，在麻醉科单肺通气技术的“护航”下，医生们通过前胸的切口，打开右侧胸膜，同时置入胸腔镜和直线切割吻合器，完成肺大泡的切割吻合。接着，使用厚的涤纶片（Teflon片）置入修补前胸壁缺损，避免胸壁矛盾运动。再使用钢丝将肋骨连接处加固，将两侧肋骨紧紧的捆绑再一起，置入小的弧形钢板对两侧肋骨分别进行悬吊。外科医生一个个小的技巧，结合在一起，通过3厘米的切口将小蕊坍陷而矛盾运动的畸形胸壁和肺大泡完美的进行了同期矫治。

图一  图二小蕊复杂的胸廓畸形

         小蕊的复杂胸壁畸形的矫治成功得益于医生们在胸壁畸形领域不断积累的经验。据悉，近年来，湖南省儿童医院心胸外科在儿童胸壁畸形领域不断发力，每年完成上百例胸壁畸形矫治手术。治疗上从原有的单一漏斗胸有创治疗，发展到无创治疗胸壁畸形（漏斗胸“吸盘”治疗及鸡胸“支具”治疗），同时有创治疗范围得到不断扩展，常规治疗各种胸壁畸形（漏斗胸、鸡胸、胸骨裂、局部胸壁凹陷、缺如等），同时，湖南省儿童医院心胸外科与多项慈善项目有着深度合作，近年来科室获得青创李家杰基金（不限省份）、先天性结构畸形等多个慈善机构的大力支持，对于先天性肺部畸形这类疾病符合条件者可提供3000-20000元不等的慈善爱心支持。医生提醒，遇到这类情况应及时就医，湖南省儿童医院心胸外科能为18岁及以下的青少年及儿童胸壁畸形提供有效的治疗。

编辑：李雅雯