近日，2个月的峰峰（化名）在我院成功接受了微创双主动脉弓矫治术。原来在妈妈怀孕5个月行产检的时候，峰峰就被诊断出患有“双主动脉弓”这种罕见疾病，经过湖南省儿童医院产前产后一体化诊疗中心专家的评估，建议峰峰妈妈正常分娩，待宝宝出生后再行手术治疗。

       双主动脉弓 (double aortic arches, double aortic arch，DAA)是先天性血管环中最常见的一种血管畸形，临床上罕见，指升主动脉发出两个主动脉弓，在气管之前成两个分支，一个向左一个向右，各自跨越相应的支气管，然后转向食管后，联合成降主动脉，形成一个动脉环将气管和食管包围在其中的血管畸形。双主动脉弓完全包绕气管及食管时，可导致气管受压，出现喘息及呼吸困难，反复发作性喘息影响支气管发育进而导致其发育不良及肺不张等，严重时可引起呼吸衰竭甚至死亡。

 图一 DAA示意图

       峰峰这次因为咳嗽、喘息入院，医生查体时发现，峰峰已经出现了气管受压的症状，情况危急，必须马上手术治疗！心胸外科主任医师邓喜成在仔细查看CTA、心脏彩超后认为，峰峰的双主动脉弓压迫食道、气道的症状已经十分明显，如果不解决的话，随着年龄的增大，症状只会越来越严重，并且会影响孩子的生长发育。在做好充分的术前准备后，主刀医生邓喜成教授最终选择侧切口双主动脉弓矫治术。经手术治疗，此前因为血管环压迫而狭窄的气管也充盈起来，扼住峰峰命运的“绳索”被成功解除！术后峰峰被送进CICU进行监护，当天晚上就成功脱离呼吸机，复查胸片、超声等检查，发现血流动力学稳定，呼吸规则，喘鸣音消失，峰峰重获“心生”！

       双主动脉弓胎儿一般不合并其他心血管畸形，80%以上伴有临床症状，临床症状主要表现为双弓包绕气管、食管，产生压迫引起喘鸣、呼吸困难及吞咽障碍,容易误诊为呼吸道感染或哮喘，需要临床专业医生诊断鉴别；还可压迫迷走神经、喉返神经引起相应的症状，伴有临床症状的双弓一旦确诊均需要手术治疗。手术治疗需切断发育不良侧的主动脉弓，如不合并明显气管狭窄，多预后良好；合并明显气管狭窄时，需同时矫正气管畸形。