黑云压城城欲摧，甲光向日金鳞开  对于复杂的先天性心脏畸形来说，心胸外科的手术“大神”们为了维系生命的存在，日复一日艰难地与死神进行着搏斗。在这些暗藏玄机的心脏疾病中，左冠状动脉异常起源于肺动脉则是一场以“窃血”之名在心脏内上演的危机大战，且看手术“大神”们如何在“心尖上跳舞”！

     左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery，ALCAPA) 又称Bland-White-Garland综合征，1933年由 Bland、White和Garland首次描述，是一种罕见的先天性血管畸形，发病率约1/30万，占先天性心脏病的0.25%~0.5%。最常见的部位是肺动脉根部的左后窦，其次是右后窦、主肺动脉的后壁及右肺动脉起始部的后侧。根据左右冠状动脉间侧支循环建立的程度，左冠状动脉异常起源于肺动脉可分为婴儿型和成人型。前者左、右冠状动脉之间无明显的侧支循环，不及时治疗，预后很差。

       在胚胎发育第9周，冠状动脉近端在与原始主动脉窦处的冠状动脉芽连接过程中发生了移位，导致左冠状动脉异常起源于肺动脉的发生。一切开始于偶然，然而却埋下了“窃血危机”的伏笔。

       出生后，随着肺循环压力逐渐降低，左冠状动脉开始通过侧支血管接受右冠状动脉的血供，最终逆流灌注入肺动脉，至此，“窃血”大战拉开了帷幕。而此时，一部分患者左右冠状动脉之间的侧支血管稀疏、细小，侧支血流量不足，起源于肺动脉的左冠状动脉内血流及含氧量降低，左室心肌灌注不足，从而导致严重的心肌缺血梗死发生，即婴儿型ALCAPA，不及时手术治疗病死率极高。

       沉舟侧畔千帆过 病树前头万木春  沐沐（化名）才2个多月大，出生后家长就发现沐沐很容易满头大汗，吃奶过程中需要停顿几次，而且有阵发性气促的表现，为了搞清楚沐沐的病因，孩子通过转运到了湖南省儿童医院。

       很快，沐沐的心脏彩超和CTA明确了诊断：左冠状动脉异常起源于肺动脉。心胸外科医生很明确的告诉家长：“ALCAPA这个疾病是由于心脏上面营养心肌的一根血管长错了地方，导致心肌缺血缺氧，心功能受到严重影响，不做手术孩子一定会猝死，但是手术风险高难度大费用高，很容易人财两空……”，几番挣扎和纠结，家长清楚了手术风险后，一致同意为沐沐做手术，想为襁褓中的孩子搏出一条生路！

       等驾神龙驱云散 会啄天际吐金光  沐沐接受手术，台上心表探查：沐沐的右冠起源于左窦，走行于主肺动脉之间，左冠发自主肺动脉靠右肺动脉起始处且靠主动脉侧，在放大镜下，心胸外科手术医生们充分游离跟头发丝一样的血管，切下左冠纽扣，于主动脉对应位置进行吻合……“大神”们在手术台上面对死神的恶意，毫不畏惧地用手中的手术刀，为沐沐打开生命的通道！经过6个多小时的手术，沐沐在重重保护下返回CICU(心胸外科监护室）,在接下来的十多天中，沐沐缓慢但是坚定地恢复着：术后三天，成功关胸：术后5天，成功脱离呼吸机；术后6天，沐沐自己能吸吮牛奶40-50ml;术后第8天，沐沐转出监护室回到病房妈妈身边了。

       长风破浪会有时 直挂云帆济沧海  ALCAPA分为婴儿型和成人型，其本质都是肺动脉从左冠状动脉窃血，造成心肌的缺血损伤，只有尽早手术才能改善心功能，预防心衰或者猝死。

编辑：李雅雯