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血管介入科：成功诊断一例罕见疾病（Abernethy畸形Ⅰ形）
2022/01/10 来自: 本站 作者: 管理员
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近日，我院普外一科收治了一名肝脏血管发育异常的患儿圆圆，经过一系列影像学检查，发现圆圆肝脏多发畸形，其中最为严重的是门静脉与下腔静脉存在先天性瘘。经过全院大会诊，专家组一致认为，圆圆患有罕见疾病——Abernethy畸形。
Abernethy畸形是肝外型门一体静脉分流，是一种少见的门静脉系统的血管畸形。临床表现缺乏特异性，常伴有较多合并症，要明确Abernethy畸形具体分型存在困难。根据肝内有无门静脉血流灌注，将Abernethy畸形分为两型:Ⅰ型门静脉血流完全向腔静脉分流而不回流至肝脏；Ⅱ型门静脉血流部分向肝脏灌注。不同类型的Abernethy畸形的治疗方法完全不同。AbernethyⅠ型患者肝内无正常的门静脉分支，因此只能行肝移植治疗。但是对于AbernethyⅡ型患儿可通过开腹、腹腔镜下行断流术或血管介入栓塞技术进行交通支的封堵。因此，Abernethy畸形的准确分型，对于指导治疗方案具有重要的意义。
黄文雅副主任带领血管介入团队与麻醉手术科高度默契配合，通过股静脉穿刺点，利用球囊导管封堵门静脉和下腔静脉瘘口后进行球囊导管造影，成功确诊圆圆为罕见的AbernethyⅠ型。DSA虽然为有创检查，但目前来说仍是该种疾病诊断的金标准，不但对于肝内细小门静脉分支的显影独特优势，还能明确疾病的分型，能更好地提高大家对该病的认识和诊治水平。血管介入科能为有需要的广大患儿提供动脉造影、静脉造影等各类造影检查，帮助其明确诊断，为孩子们的健康保驾护航。
目前我院血管介入科已开设特色专科门诊，如需各类造影检查，可前来咨询。门诊地点：门诊楼四楼414房。门诊时间：星期一全天、星期三上午、星期四上午、黄文雅副主任医师门诊。星期二、星期三下午、星期四下午、星期五全天主治医师门诊。
编辑：李雅雯
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