近日，在湖南省儿童医院胎儿与新生儿外科病房里，一幕温暖治愈的画面让全体医护人员感动：历经169天的全力救治与精心守护，一名患有Ⅰ型先天性食道闭锁的宝宝，终于出院了。协调的吞咽动作，来之不易的吃奶瞬间，背后是医护团队和家属169天的努力，这是新生儿外科救治领域难度极高的罕见病——长段缺失型（Ⅰ型）食道闭锁。

食道闭锁是严重的先天性消化道畸形，食道闭锁不通，而Ⅰ型食道闭锁为所有类型中救治难度最大的亚型。食管上下两盲端间距通常超4厘米，无法开展一期吻合手术，救治风险极高。相较于常见食道闭锁类型，Ⅰ型患儿必须通过分期手术重建消化道结构，治疗周期漫长、手术精度要求严苛，且全程伴随极高的并发症风险，对手术技术、术后精细化护理、长期病情管控都是极大的考验，是新生儿外科公认的“硬骨头”手术。

宝宝在胎儿期四维彩超检查中即发现食道连续性中断，提示食道闭锁。出生后患儿转诊至我院，最终确诊为罕见的Ⅰ型食道闭锁。科室团队为其制定了分期手术、全程精细化监护的个体化救治方案。

      Ⅰ型食道闭锁的分期救治是一场漫长的持久战。治疗初期，首先为患儿实施胃造瘘手术，搭建营养通道，结合静脉营养治疗，保障生长发育的营养需求；同时要持续的食道盲端痰液吸引，保持呼吸道通畅，控制肺部感染；并循序渐进行食管的内延长术，为二期食管重建手术创造条件。历经团队百余天的努力，宝宝体重增长满意、食道的长度达到手术标准，周崇高主任团队凭借精湛的新生儿腔镜操作技术，开展二期食管重建吻合手术，在狭小的新生儿胸腔空间内精细分离、对接、吻合食管组织，最大程度保障食管功能恢复，顺利完成高难度食道重建手术。

      术后，医护团队从生命体征监护、围术期管理、从肠外营养逐步过渡肠内营养，到吞咽功能训练、肺部康复护理，循序渐进帮助宝宝重建进食与呼吸功能。当奶嘴贴近宝宝嘴角，小家伙顺利完成吞咽动作，稳稳喝下第一口奶的瞬间，爸爸妈妈和医务人员都兴奋不已。“这一口奶，是新生的希望，也是我们坚持的意义。”科室医护人员感慨道，Ⅰ型食道闭锁的救治，考验的不仅是顶尖的手术技术，更是持之以恒的坚守与细致入微的护理坚守，彰显了科室在复杂罕见新生儿消化道畸形诊治领域的雄厚实力、成熟的分期救治体系与精细的专科护理水平。

编辑：李雅雯