家住新邵县的1岁6月洲洲，在其出生1个月时发现枕部有肿物，诊断为脑膜脑膨出，后实施了脑膜脑膨出修补术；同时因其出生时听力筛查未通过，在省内多家医院某大医院就诊，行耳部CT、核磁检查发现耳蜗发育畸形严重，建议前往北京某大医院就诊，当地医生建议先治疗中耳炎再行人工耳蜗植入术。在其7个月大时，洲洲反复出现咳嗽、在当地反复多次因重症肺炎住进ICU，在今年年初患儿感冒后出现右侧鼻腔流大量清水样液体，不停地出现呛咳，有时持续半小时，期间还有喷射性呕吐，同时伴高热、气促，在省外某医院诊断为重症肺炎、I型呼衰，脑脊液鼻漏等，先天性耳聋，内耳先天畸形。6月15日洲洲再次咳嗽、发热等在当地医院住院，因症状不能改善于7月3日转入我院ICU治疗，因脑脊液鼻漏及内耳畸形邀请耳鼻咽喉头颈外科会诊，黄敏教授认为洲洲反复咳嗽与脑脊液漏有关，根源是孩子存在严重内耳畸形，颅内脑脊液通过畸形的内耳结构，经过咽鼓管流到鼻腔，形成脑脊液耳漏（表现为鼻漏）。脑脊液持续流进鼻咽部，被误吸入气道，就会造成反复呛咳、反反复复重症肺炎，这也是孩子多次进ICU的根本原因。

待其感染控制后，洲洲于7月29日收入湖南省儿童医院耳鼻咽喉头颈外科，手术团队在全麻下为其实施右侧脑脊液耳漏修补术+右侧人工耳蜗植入术，术后患儿恢复顺利，鼻腔不再流出清亮液体，从根源上解决脑脊液漏，消除反复误吸肺炎的隐患，同时为孩子重建听觉通路。历经重重难关，孩子终于摆脱脑脊液漏的危险，重获听觉希望。为表达内心难以言表的感激，家属特意定制了一面别具心意的锦旗，锦旗中间一个醒目的大牛，周围环绕数只小牛，用接地气的方式点赞团队高超的医疗本领，“负责耐心、医术精湛”，字字承载着家属辗转多家医院之后，重获希望的感恩之情。

湖南省儿童医院耳鼻咽喉头颈外科主任医师黄敏指出：内耳畸形是在胚胎期内耳骨质及软组织发育缺陷，所造成的先天病变，导致内耳骨壁缺损，严重时合并硬脑膜缺损，继而诱发脑脊液漏等并发症。

当孩子有内耳畸形时，颅内脑脊液通过畸形内耳骨缺损裂口到内耳腔再到咽鼓管 ，然后从鼻腔漏出来，家长们会误认为是清水鼻涕，其实却是脑脊液。

漏出来的脑脊液一部分从鼻孔流出来； 还有一部分可以直接流到咽喉，由于的孩子吞咽不协调，液体被吸入气管、肺内： 所以会出现反复呛咳，引起重症肺炎，甚至呼吸衰竭；同时脑脊液和外界相通，细菌可以逆行进入颅内，还有脑膜炎的高危风险。

黄敏提醒广大家长：如果从鼻腔流出清水样液体，在低头、哭闹、用力的时候流水变多，不是普通感冒流鼻涕；对于反复不明原因重症肺炎、频繁呛咳，不要只看呼吸科，要排查是否有内耳畸形；对于先天耳聋、内耳畸形的孩子，不光是听力问题，还要警惕脑脊液漏并发症；已经生育过畸形患儿家庭，再次怀孕前一定要做遗传咨询，评估再发风险，指导后续孕期产检。 

编辑：李雅雯