一场高难度肝移植手术，改写年幼患儿生命之路。近日，湖南省儿童医院器官移植中心联合多学科团队，成功救治一名7月龄的罕见病患儿。在这场生命接力中，除了精湛的移植外科技术，以医学遗传科王华教授团队为核心的围术期精准管理，为患儿的代谢稳定与术后康复筑起了坚实的“生命防线”。

生死时速：劈离式肝移植攻克“代谢雷区”

接受手术的患儿仅有7个月大，体重仅9.5公斤，因患有罕见的丙酸血症，生命危在旦夕。这是一种严重的遗传代谢性疾病，由于机体无法正常代谢蛋白质中的某些氨基酸，导致毒性代谢产物在体内蓄积，引发严重的代谢性酸中毒和血氨升高，随时可能危及生命，在手术之前，患儿已多次在湖南省儿童医院住院诊治。

面对患儿脆弱的代谢状态和渺茫的肝源希望，湖南省儿童医院儿童器官移植中心主任尹强教授带领彭宇明副主任医师采用高精尖的“在体劈离式肝移植”技术，将重约340克的左外叶成功植入患儿体内。

“婴儿的血管细如发丝，对吻合精度的要求极高。”尹强教授介绍。借助显微外科技术，移植团队顺利完成了肝动脉、门静脉及胆管的重建。更为关键的是，随着新肝脏的植入，患儿的血氨水平精准维持在正常范围内，代谢指标显著改善。

幕后英雄：遗传科定制的“代谢食谱”

如果说移植手术是“拆弹”，那么术后管理就是“排雷”。对于丙酸血症患儿而言，换肝并不意味着万事大吉，术后如何精准调控代谢，防止高血氨复发，是康复路上的巨大挑战。 

在这场救治中，医学遗传科王华教授团队扮演了至关重要的角色。 丙酸血症属于遗传代谢病范畴，王华教授团队在术前便深度介入，通过精密的基因诊断和代谢谱分析，精准评估了患儿的病情严重程度及移植指征。

“肝移植虽然能替代缺失的酶功能，但围术期的代谢波动仍可能造成脑损伤。”王华教授团队在术后重症监护期间和转回普通病房之后，为患儿量身定制了“阶梯式”营养干预方案。团队多次往返病房严密监测患儿的血氨、氨基酸谱及肉碱水平，精细调控特殊配方奶的摄入量与蛋白质负荷，既保证了术后身体恢复的营养需求，又避免了因代谢紊乱引发的并发症。

在多学科团队的保驾护航下，患儿顺利度过了危险期，不仅肝功能恢复良好，神经系统功能也未因手术受到明显影响，目前已顺利进食配方奶。

学科融合：打造疑难肝病救治新标杆

此次手术的成功，不仅是婴幼儿器官移植技术的胜利，更是“内科外科化、精准医学全程化”诊疗模式的生动实践。

“如果没有医学遗传科对代谢通路的精准把控，外科手术的风险将成倍增加。”彭宇明副主任医师表示，针对丙酸血症这类遗传代谢性疾病，肝移植可以纠正患儿大部分的代谢缺陷，提升代谢稳定性，消除代谢危象，提高生活质量。但围术期甚至后期随访，内环境稳定离不开遗传科的精准诊治。

      目前，该患儿生命体征平稳，已达到出院标准。此次多学科（移植科、遗传科、重症监护、营养科）联动的成功经验，标志着湖南省在利用高难度肝移植技术救治低体重罕见代谢病患儿领域迈上了新台阶，为更多深陷绝望的遗传代谢病患儿家庭带来了治愈的曙光。

编辑：李雅雯