先天性肺囊状腺样畸形是什么？

       先天性肺囊状腺样畸形又名先天性肺气道畸形，是一类以终末细支气管过度增生与扩张为特征的先天性肺发育畸形，由于末端支气管闭锁而形成的错构瘤样改变。一般在孕18-22周能被产前超声筛查发现。

        如果被宝宝诊断为先天性肺囊状腺样畸形怎么办呢？如果孕期就确诊了怎么办呢？

       先天性肺气道畸形为良性疾病，绝大多数预后良好，一般并不影响妊娠。宝宝出生后在定期监测下如果无明显感染痕迹，可按医生要求定期复查并择期选择手术治疗即可；但如果出现气促，呼吸困难并伴有气道、血管、神经等压迫的情况，则需急诊或限期手术治疗。

       手术治疗会不会留很长的疤啊？会复发吗？

       目前关于先天性肺囊状腺样畸形的手术大都采取第三代胸腔镜微创技术。在胸腔镜辅助下，术中通过精细的解剖，寻找到病灶的内在边界，完成对病灶的切除，而留在胸壁的伤口仅“钥匙孔”（约0.5厘米）大小，即使是女宝宝也不用为了伤口的美观而发愁，并且这个疾病通过手术治疗后一般不会复发。

       近日，湖南省儿童医院心胸外科迎来小儿先天性肺囊状腺样畸形手术的小高峰，大多都是6个月-2岁左右的小朋友，一周连续进行了7台手术。鹏鹏（化名）也是近期手术的一个小朋友，鹏鹏妈妈说：“当初孕期被确诊后，我每天都在自责，还没出生就没有给他一个健康的身体，全家人的心情也都无比沉重，后来通过产前产后一体化咨询门诊认真了解后才稍微安心一点，现在看着他术后一天比一天好转，我这从孕期就悬着的一颗心啊，终于放下来了！”

        

       湖南省儿童医院心胸外科具有完备的产前、产后一体化治疗及全胸腔镜微创治疗的能力,且科室获得青创李家杰基金、先天性结构畸形等多个慈善机构的大力支持，对于先天性肺部畸形这类疾病符合条件者可提供3000-20000元不等的慈善爱心支持。

       专家提醒，如果孕妈妈在孕期发现胎儿有先天性肺气道畸形表现，可以进行产前产后一体化咨询。对于有先天性肺囊状腺样畸形的孩子应该尽早正规治疗，这类疾病最佳手术治疗年龄在6-12个月，早期手术利于促进肺的代偿性生长，尤其是肺泡数目一般可以达到正常水平，更有利于小朋友的康复及日后肺功能的正常。

编辑：李芬