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心胸外科：罕见！龙凤胎竟得同一种复杂心脏病
2022/03/21 来自: 本站 作者: 管理员
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欢欢今年2岁2个月，是龙凤胎中的姐姐。刚刚得知怀有龙凤胎的时候，欢欢父母欣喜若狂。但在怀孕七个月的例行产检中，提示有先天性心脏病的四维彩超单，给这个狂喜的家庭泼了一盆凉水。经过多方咨询，妈妈怀着忐忑的心情生下了这对龙凤胎。这2年来，妈妈发现，欢欢越来越瘦，而且也不愿意活动，更不愿意说话，为了彻底解决压在心上的这块大“石头”，妈妈带着欢欢来到湖南省儿童医院心胸外科门诊求助。经过诊断，欢欢患有“三尖瓣下移畸形”这种罕见心脏病。
三尖瓣下移畸形是一种罕见心脏畸形，在先天性心脏病中约占1%。1866年Ebstein医生首先报道一例，故称Ebstein畸形。本病三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣纤维环部位。前瓣叶的位置多正常，因而右心室被分为两个腔，畸形瓣膜以上心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，视为“心房化的右心室”，其功能与右心房相通。畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为“功能型右心室”，起平常右心室的作用，但心腔相对较小。常伴有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄或闭锁，可发生右心房压增高，此时如果有房间隔缺损或卵圆孔开放，则可导致右向左分流而出现发绀。此病分为A、B、C、D四型，临床上多见B、C型，早期接受手术是唯一解决方式。据了解，欢欢还有一个双胞胎弟弟喜喜，同样被诊断患有Ebstein畸形，这样龙凤胎均为Ebstein畸形的，国内罕有报告。
心胸外科主任黄鹏教授在了解到欢欢的情况后发现，欢欢不仅存在着三尖瓣下移畸形还存在着室间隔缺损、卵圆孔未闭、三尖瓣中度反流、肺动脉瓣中-重度反流、右心扩大，心内情况复杂、手术难度高、风险大。面对复杂的心脏情况，黄鹏带领团队，经过反复讨论，确定了个性化手术方案。
做好术前准备的欢欢被接进了手术室，术中发现，欢欢的三尖瓣前瓣发育尚可，后瓣与隔瓣发育差，黄鹏主任在充分游离瓣膜后，修补后瓣和隔瓣形状，予固定在瓣膜应有的位置，同时纠正其它心内畸形，术后欢欢延迟关胸被送回心胸外科监护室严密监护。
三尖瓣下移畸形
顺利闯过术后出血关、感染关、心功能恢复关的欢欢在术后3天顺利关胸，术后5天顺利脱离呼吸机，现在恢复良好，已经转出监护室由父母照顾。了解到欢欢的家庭情况，科室为她申请了慈善基金资助，医保加上慈善基金，欢欢妈妈仅仅支付很少比例的费用就可以完成本次治疗。
黄鹏在此提醒广大家长，不伴有其他畸形的Ebstein畸形具有隐蔽性，等到出现心慌、双颊潮红、心律失常、口唇发绀等临床症状后，心功能受影响就已经很大了，如果您发现孩子有异常表现，请及时就诊，做到早诊断早治疗。
编辑：李雅雯
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