浩浩出生后一直聪明伶俐，但营养状况欠佳，直到6岁因为过敏性紫癜来湖南省儿童医院就诊，检查发现门静脉海绵样变性（CTPV），左右肝明显萎缩，脾大，食道胃底静脉曲张。经过普外一科尹强教授手术团队接诊后，为其制定了Rex分流的手术方案，浩浩做了Rex分流手术后，肝脏内门静脉血流灌注明显增加，术后第7天检查左右肝逐渐增大，营养状况好转，父母很是欣慰。

（术前门静脉海绵样变示意图和CT血管成像图）

       小儿门静脉海绵样变性是一种较罕见的小儿门静脉系统疾病，主要由先天性或后天性因素所致门静脉主干或分支完全或部分阻塞，从而引起门静脉压力增高。机体为减轻门静脉高压在肝门区形成大量侧支循环血管丛，进而引起门静脉高压。其临床表现主要表现为贫血、上消化道出血、脾大，肝脏萎缩，发育差，其次为腹痛、发热。患者首发症状表现为食管胃底静脉曲张破裂而引起上消化道出血，这也是对患儿生命的主要威胁。对于小儿出现门静脉高压相关症状，首先考虑CTPV，诊断上主要根据彩色超声，必要时结合CT、MRI、血管造影。而浩浩则相对比较幸运，将他的颈内静脉分叉拼合整形成一个大口径血管，进行血管搭桥，满足门脉血流量的灌注，避免术后吻合口狭窄，在没有出现消化道出血的情况下得到及时有效的治疗。

（颈内静脉血管成形示意图和手术示意图）

       普外一科尹强教授介绍：以往对于小儿肝外门静脉梗阻采用门体分流、脾肾分流术治疗，术后肝性脑病发病率高，儿童生长发育过程中，严重影响学习成绩、记忆力等。因此传统的分流术和断流术在CTPV中治疗效果均不理想。而Rex手术既能够恢复向肝血流，又能避免肝性脑病的发生，改善肝脏功能，是当前治疗儿童CTPV的有效手术方式。

（痊愈后的浩浩和有爱的护士阿姨）

       Rex手术是指通过移植或转位分流血管的方式，将门静脉系统血液分流进入Rex隐窝的门静脉左支矢状部，再经矢状部向左右分流门静脉血液，以满足肝脏门脉血流量的需求。该手术方式将分流血管绕过肝外门静脉梗阻部位，重建了门静脉入肝的通道，恢复入肝血流，降低门脉压力，避免消化道出血。因此，Rex手术是治疗肝外门静脉高压的理想手术方式。

编辑：李雅雯