七岁，本该是奔跑嬉闹、无忧无虑的年纪，可对于小女孩小花（化名）来说，连爬几层楼梯都会气喘吁吁。反复发作的肺炎、明显落后的身高体重，背后潜藏的“真凶”是一种被称为先天性心脏畸形中“最难啃骨头”的疾病——Ebstein畸形（三尖瓣下移畸形）。 

入院时，心脏彩超明确诊断：先天性心脏病，Ebstein畸形合并继发孔型房间隔缺损、三尖瓣中度反流。正常的三尖瓣如同一道严密的单向闸门，而小花因瓣膜先天发育异常、位置下移，导致部分右心室被“架空”，大量血液返流回心房，右心系统长期超负荷运转。两年来，她反复“感冒”、肺部感染频发，药物治疗收效甚微，生长发育严重迟滞。若不及时手术，畸形的心脏将持续恶化，随时面临心力衰竭甚至猝死的风险。 

Ebstein畸形的外科修复，向来是心脏外科领域极具挑战的术式。患者个体解剖差异极大，没有统一模板可循，对术者的三维空间认知、重建策略设计和精细操作能力要求极高。小花的情况尤为棘手：其一，后瓣显著下移且发育不良，瓣叶薄弱，可供重塑的自体组织有限，要在有限条件下重建启闭良好的三尖瓣，对缝合技巧和瓣环成形方案提出严苛考验；其二，房化右室导致心腔内结构紊乱，术中须精准重塑右室形态，恢复其有效收缩功能；其三，手术需在体外循环和心脏停跳下完成，心肌保护、容量管理、心律失常防控等环节环环相扣，每一步都关乎成败。 

术前，罗金文主任团队组织多学科（MDT）深入讨论，依据小花各项检查数据，量身定制了周密的手术方案。手术当日，麻醉、体外循环、手术护理团队默契配合，罗主任精准切开右心房，探查确认中央型继发孔房间隔缺损约12 mm，三尖瓣后瓣明显下移。修复这颗“错位”的心脏，不单是结构修补，更是一场解剖与功能的双重“还原”。 

罗金文果断实施瓣叶游离与瓣环重建，对发育异常的三尖瓣叶进行裁剪塑形，运用锥形成形技术重建功能性瓣环，将下移瓣叶重新锚定至正常解剖位置，同时修补瓣叶裂隙，完成三尖瓣成形；随后严密闭合房间隔缺损。反复注水测试显示，三尖瓣开闭良好、无明显反流，右室流出道通畅。心脏顺利复跳，术中常规植入临时起搏导线以防范心律失常风险。整台手术操作流畅、止血彻底，出血仅50 ml；胸骨及皮肤切口采用美容缝合技术，既保障安全，也兼顾了患儿未来的美观需求，将微创与人文关怀贯穿每一针一线。 

术后，小花转入心胸外科重症监护室（CICU），针对小花的年龄特点和手术创伤，团队制定了精细化的镇静镇痛策略、个体化营养支持和早期康复计划。目前，小花生命体征平稳，术后恢复顺利。

编辑：李雅雯