“患儿呼吸急促、声音嘶哑，右胸腔内有一个巨大肿瘤，几乎占满整个胸腔，随时可能因呼吸衰竭、大出血危及生命！”5月18日深夜，我院心脏中心一病区的电话铃声响起，一句急促的通报，拉开了一场与死神竞速的救治序幕。

       小欣（化名）来自广西横县，1个月前毫无征兆地出现反复高热，在当地医院对症治疗后，病情却持续加重，逐渐出现呼吸急促、活动耐力下降，甚至发展为声音嘶哑、入睡困难、端坐呼吸。辗转多家医院后，家属带着奄奄一息的小欣经过九个小时的车程慕名来到我院，“孩子就像被一只无形的手掐住了脖子，每呼吸一口都像在挣扎。”主刀医生阳广贤教授说道“急诊CT提示：右侧胸腔巨大占位性病变，右肺被严重挤压甚至完全不张，同时伴有重度贫血，孩子精神很差，都没办法平躺，情况很严重，我们完全是在和时间赛跑！”

    “必须立即手术！这是唯一的生机！”心脏中心一病区普胸团队第一时间评估病情，明确了手术的紧迫性，一场围绕孩子的救治攻坚战迅速打响：从深夜的急诊接诊、完善术前检查，到麻醉手术室、医学影像科、特检科等的多学科紧急会诊，影像科专家仔细分析CT影像，判断肿瘤的位置、大小、与周围血管和器官的关系；麻醉科专家评估患儿的麻醉风险，制定周密的麻醉方案；手术团队反复推演手术步骤，讨论可能出现的意外情况和应对措施，同步做好大出血、呼吸循环衰竭的应急预案，每一分每一秒，都是在和死神抢时间。医护人员放弃休息，完善检查、备血、调整患儿的身体状态，只为给孩子争取一线生机。

5月20日17点，急诊手术正式开始，阳广贤教授在她的右侧胸壁做了切口，打开胸腔的那一刻，所有人都倒吸了一口凉气：一个约 12×8×15 厘米的巨大肿瘤占据了几乎整个右侧胸腔，质地呈“鱼肉”状，下方压着膈肌，上方顶着胸膜顶，内侧贴着脊柱，外侧挨着胸骨，与胸壁粘连得非常紧密。更棘手的是，肿瘤起源于右下肺，与肺门的大血管、支气管关系密切，稍有不慎就可能导致大出血，危及生命。阳教授先用超声刀小心翼翼地切入肿瘤，一点点分解减压，为后续操作腾出空间，随后仔细游离右侧肺门，暴露右下肺的动脉和静脉，用结扎夹牢牢固定后，再用超声刀缓慢离断，避免损伤周围组织。在完整切除右下肺叶后，阳教授又仔细清理了残留的肿瘤组织，并发现右中肺内侧面还有一个约2厘米的囊泡，一并切除送病理检查。整个手术过程中，麻醉师密切监测患儿的生命体征和血流动力学，手术室护理团队默契配合，主刀医生全程精细操作，经过4个多小时的奋战，巨大肿瘤终于被成功摘除！

术后病理初步诊断为胸膜肺母细胞瘤，这是一种儿童罕见的、高度恶性的胸部肿瘤，多发生于6岁以下儿童，尤其是婴幼儿，起源于肺或胸膜的原始间叶细胞。 这种肿瘤分为三型:Ⅰ型（囊性):多为薄壁囊肿，像一个“水泡”，早期症状不明显，容易被误诊为肺大泡、肺炎等。Ⅱ型（囊实性）：既有囊性成分，也有实性的肿瘤组织，恶性程度比Ⅰ型高，生长速度快，容易侵犯周围组织。Ⅲ 型（实性）：完全为实性肿瘤，质地脆，极易出血，恶性程度最高，短时间内就能长得很大，压迫胸腔内的重要器官，导致呼吸困难、胸痛、发热等症状，还可能出现远处转移。“胸膜肺母细胞瘤的早期症状往往表现为单个肺部的囊泡，容易与肺囊肿或肺大泡混淆，这一时期如果能早发现，早诊断，早治疗，往往可以获得长期的生存，如果错过，等到肿瘤发展到II型或III型，肿瘤生长速度极快，就像一个定时炸弹，随时可能破裂、出血或压迫器官，导致患儿死亡。”阳广贤教授表示：我们之所以能够准确研判疾病并及时手术干预，是基于普胸团队长期对胸膜肺母细胞瘤的研究，这是一种罕见的与基因（DICER1）有关的疾病，而且往往会家族性携带，这个孩子两年前就发现右下肺有一个约3厘米的囊泡，术中我们也发现，肿瘤即起源于囊泡内；在此也提醒广大家长，当孩子出现不明原因的反复发热、咳嗽、呼吸急促时或单发的肺部囊泡，一定要及时就医，尽早完善检查，排除胸腔占位性病变的可能，为孩子的健康争取最佳治疗时机。

编辑：李雅雯