4月16日，湖南省儿童医院心血管内科陈智主任团队成功为一名4岁半、体重16公斤的短QT间期综合征患儿植入心脏转复律自动除颤器（ICD），此为中南地区年龄最小、体重最低的儿童心脏转复律自动除颤器手术案例。

       家住永州的悦悦是个活泼可爱的小女孩。一天在游乐场玩耍时突然晕倒并出现四肢抽搐，被紧急送至当地医院ICU抢救。由于反复发作的室颤难以控制，为寻求进一步治疗，父母将她转诊至湖南省儿童医院心脏中心。入院后，通过动态心电图、脑电图、基因检查等系统检查，医生最终查明导致悦悦反复晕厥的元凶——短QT间期综合征。

        短QT间期综合征是一种极为罕见的遗传性心律失常疾病，其发病机制仍不十分明确，以心电图显示QT间期缩短、突发室颤室速为典型特征，患者猝死风险高达50%。针对心律失常罕见病，儿童抗心律失常药物选择十分有限，甚至面临无药可治的风险。悦悦在ICU仍出现频繁的室颤发作，多次电除颤治疗。为确保悦悦的生命安全，医院组织心血管内科、ICU、麻醉手术科、影像科团队进行多学科联合评估，最终决定为其实施ICD植入术。ICD是一种用于治疗严重心律失常的医疗设备。当患者发生室性心动过速、心室扑动或心室纤颤等严重心律失常时，ICD通过电极感知这些异常心律，并通过电复律或起搏等方式迅速终止心律失常，确保患者的生命安全。

       术前，医疗团队针对悦悦体重轻、血管细小、皮下脂肪薄等情况，进行了手术路径设计、导管操作方式、麻醉方案及术中突发状况处理等细节进行了严密论证。4月16日上午10时，手术正式开始。在麻醉师全程监护下，团队结合血管超声的特点，成功经腋静脉，将电极导线精准送达右心室心尖部，并通过调整预留适合孩子生长的长度，经程控测试确认最佳起搏阈值后，与ICD装置完成精准连接。手术全程操作精细，耗时2小时，最终顺利结束。术后，护理团队为悦悦制定了个性化护理方案，重点防控感染、导线移位等风险，通过多学科协作保障医疗安全。目前，悦悦恢复状况良好，术后24小时内顺利转入普通病房，且未再出现室颤发作。‌

       湖南省儿童医院心血管内科副主任医师王野峰表示，心律失常是指由多种病因引起的心脏电活动异常，表现为心跳频率、节律、起源部位、传导速度及激动次序的紊乱。这种异常不仅可能出现在健康儿童中，也可能伴随先天性心脏病等基础疾病发生。心源性晕厥病初表现不典型，易引起漏诊和误诊。建议有晕厥表现的孩子一定要及时就诊，及时发现危险情况。作为儿童及青少年猝死的主要原因之一，部分患儿可能以心源性猝死作为首发症状，且一旦发生，抢救成功率极低。数据显示，湖南省儿童医院心血管内科年均收治各类心律失常患儿300余例，且病例数呈逐年上升趋势。此次湖南省儿童医院心血管内科团队实施的短QT间期综合征综合救治方案，不仅为悦悦打开了生命之门，更为中国儿童罕见病治疗提供了新的临床范例。

编辑：李雅雯