近日,湖南省儿童医院普外一科主任尹强手术团队完成1岁/9kg的儿童门静脉海绵样变的Rex手术,也是目前省内年龄最小、体重最小的记录。
洋洋(化名)在本月刚过完一个愉快的1岁生日,一次偶然的高烧,在医院检查就发现血常规里面的白细胞、红细胞、血小板都严重偏低,一度被怀疑患上了血液系统肿瘤。洋洋的父母焦急万分,连夜驱车前往湖南省儿童医院就诊,最后在完善一系列检查后,发现洋洋肝脏门静脉畸形病变,同时脾脏巨大。普外一科彭宇明主治医师告诉家长,洋洋是患上了“儿童门静脉海绵样变性”,随后导致她在幼小年龄阶段出现严重门静脉高压、脾大、脾功能亢进,最后体现在血常规中的三系下降(白细胞/红细胞/血小板)。
(术后洋洋的血管三维重建图像)
尹强主任表示,这是他目前执业生涯中做的年龄最小、体重最轻的Rex手术,1岁的女童、体重仅9kg,腹腔各根血管都只有几毫米。要在确保精准游离血管情况下,精细吻合几毫米的血管并保证血管吻合口不狭窄是其手术最大的难点。洋洋也是目前湖南省内目前完成年龄、体重最小的Rex手术患儿。
Rex手术是门静脉海绵样变性的根治性手术,就是利用自身的血管进行上下两端搭桥,联通肝外门静脉和肝内门静脉的方法,将阻塞的门静脉血流重新引流入肝脏。儿童门静脉海绵样变性,由它引起的肝前性门静脉高压,是儿童门静脉高压最常见的类型,病因包括先天性门静脉畸形、脐炎、脐静脉置管、高凝状态等,还有些原因目前尚不清楚。
门静脉海绵样变性最常见的症状是消化道出血、脾大和脾功能亢进。少数孩子没有症状,仅仅在做腹部超声或CT检查时偶然发现。腹部超声检查是门静脉海绵样变性最常用的筛查方法,此检查建议由儿童超声科医师完成,会大大提高其诊断率。腹部增强CT或MRI可以明确诊断。对于偶尔发现的脾大和化验血细胞减少也要警惕门静脉海绵样变性的可能。
编辑:李雅雯