“好，准备撤离了”……“撤机成功啦！”在灯火通明的心胸外科监护室里，传来一阵欢呼声！是一个患有罕见先心病的患儿成功撤离ECMO（体外膜肺氧合）。

        时间回溯到8月，贝贝（化名）出生刚刚2个多月，还沉浸在进生命到来的巨大喜悦中的父母，对于孩子时不时的咳嗽且声音嘶哑，并未放在心上，但随着咳嗽症状越来越明显，甚至还出现了发烧症状后，父母才带贝贝去医院治疗，在当地医院治疗毫无效果后，感觉不对劲的爸妈带着孩子来到湖南省儿童医院求助。

        医生看着贝贝的胸片引起了警觉——双肺纹理增多，心影扩大，在详细解释了病情后，贝贝接受了心脏彩超和CTA检查，结果证实了医生的怀疑：贝贝患上了极为罕见且复杂的心脏病——左冠状动脉异常起源（ALCAPA）。

  左冠状动脉异常起源（ALCAPA）

       ALCAPA是一种极为罕见且复杂的先天性疾病，发病率约为1/30万，占所有先天性心脏缺陷患儿的0.5%，是儿童心肌梗死甚至猝死最常见的原因之一，而且极易误诊和漏诊。不及时治疗，在1岁内病死率约90%以上，及时的手术治疗是唯一有效的解决办法！贝贝的病情十分严重，心功能极度低下（EF值16%），左心室显著增大（48mm），随时都有猝死的可能。

       手术刻不容缓，然而贝贝的左侧冠脉起自于肺动脉左外侧非面向窦，手术难度极大，在屈双权副院长的组织下，吴忠仕教授带着先心病MDT团队进行详细的术前讨论，制定周密的手术计划。10月11日，贝贝如期进行手术。术中，吴忠仕教授探查证实肺动脉左外侧见左冠状动脉发出，建立体外循环后，将左冠带长条肺动脉血管片剪下，血管片卷成管状，部分由自体心包片加宽，与升主动脉左侧壁吻合，肺动脉后壁缺损部分由自体心包修补，前壁直接吻合，完成冠脉移植手术（图2）。由于此类疾病容易发生低心排综合症，而且贝贝术前的心功能极差，因此术后无缝连接“救命神器”——ECMO（体外膜肺氧合）。

 吴忠仕教授手术纠正ALCAPA

      ECMO是一种心肺生命支持，从血管将血液引出，通过离心泵在体外进行膜式氧合，然后再输回人体，替代心脏和肺的功能，让心肺得到充分休息，为心肺功能恢复争取时间。

  ECMO示意图

       经过术后一周的CICU监护治疗，贝贝心功能恢复顺利，在屈双权副院长及吴忠仕教授指导下，成功撤离ECMO，继续进行进一步的抗感染、营养、呼吸治疗等。

 撤离ECMO、关胸、晨查房

       医生在此提醒家长：ALCAPA的孩子在出生后可不出现明显症状。随着疾病进展，可出现心功能减退症状，如吃奶后多汗、哭声低弱、苍白、气促、乏力、心动过速等。其症状不典型，具有迷惑性，需要借助超声心动图、CTA等检查以确诊。虽然存在发育迟缓、心脏重构、心功能减退、手术风险大等的情况，但准确诊断并经及时外科矫治后，心脏重构、心肌收缩功能及瓣膜功能等可以在术后恢复，手术效果及术后预后较好，可以改善患儿远期生长发育，提高生存质量。