近日，湖南省儿童医院神经外科成功为一例复杂寰枕畸形患儿开展了后路枕骨-颈2椎弓根-颈3侧块钉棒内固定、后颅窝减压术，手术顺利，有效解除了7岁男童走路异常的病根，患儿恢复良好，现已康复出院。这是湖南省内新开展的手术，开创了省内儿童复杂寰枕畸形手术治疗的先河。

       涛涛是名7岁多的男孩子。妈妈说，涛涛6岁前发育与同龄正常儿童无异，6岁时有一次不小心摔倒后左侧肢体活动就没有以前灵活，而且还有右肩升高，头向右倾斜，走路时向左侧偏移，跛行，并且左手的感觉也没有以前灵敏。爸爸妈妈为此非常着急，到广州、东莞、邵阳、长沙等各大医院四处求医，均未得到找到病因。直到看了神经外科吴水华主任的门诊后，才找到涛涛的病因。

       吴水华在门诊给涛涛做了详细的体格检查后发现涛涛眼距稍宽，吐词欠清，舌体前伸、舔上、舔下活动受限，双手第5指弯曲畸形，左手掌指关节松弛，伸腕与小指外展均受限，并且上肢不能区分浅感觉，下肢活动受限，考虑可能是颈髓受到压迫，故给涛涛做了头部MRI和全脊髓的检查后发现，涛涛因颅底凹陷症、寰枕畸形、脊髓空洞症故出现了以上症状。

      针对孩子目前存在的复杂问题，吴水华带领科室团队联合院内外MDT团队做了详细病情讨论，仔细研讨围术期可能存在的风险，每一项均做制定了详细的应对方案，确定缜密的手术计划。在北京专家的指导下，手术团队历经6个小时，顺利完成了经后路枕骨-颈2椎弓根-颈3侧块钉棒内固定、后颅窝减压术，术后涛涛恢复良好，左侧肢体的感觉、运动较术前改善，脊髓空洞也较术前得到了明显缓解。吴水华表示，从术后的影像学检查结果来看，这个手术是非常成功的，患者及家属也对手术效果非常满意。该手术的成功开展，标志着湖南省儿童医院神经外科、麻醉手术科团队在高难度手术领域再上一个新台阶。

      先天性寰枕畸形是指的是枕骨底部及寰椎及枢椎发育异常，包括扁平颅底、寰枕关节融合、颅底凹陷、颈椎融合、寰枢椎关节脱位、小脑扁桃体下疝畸形等。如果患者存在寰枢椎关节脱位并且合并两种以上的畸形，则称为复杂寰枕畸形，约占先天性寰枕畸形的18%。临床表现主要以四肢乏力、头晕、偏身感觉障碍、共济失调、步态蹒跚、瘫痪、二便失禁等为主。治疗方法分为佩戴颈托的保守治疗和行寰枢椎复位并植骨融合内固定为主的手术治疗，手术治疗目的是减轻颈髓受压，通过植骨融合内固定使寰枢椎复位，并重新建立枕颈区域的稳定。

      吴水华教授提醒患者，寰枕畸形合并小脑扁桃体下疝及脊髓空洞症为先天性发育畸形，患儿往往可表现为感觉障碍、步态不稳，无任何药物可治疗，手术是唯一有效的治疗办法。起初，患者会逐渐出现颈肩部疼痛，手臂麻木、无力，行走不稳等症状。复杂寰枕畸形常会压迫脑干、颈髓腹侧，椎动脉及颈神经根等重要结构，当寰枢椎脱位合并外伤时，可导致脑干、颈髓受压加重，导致患者产生严重肢体功能残疾、截瘫甚至丧失生命，对此类疾病最好的建议就是早发现、早诊断、早治疗、早康复，才能最大程度的保护患儿的身体健康。

       随着专业的发展，业内合作密切，神经外科顺势搭乘“合作”平台与“教育”平台的快车，把专家请进来，通过手术演示的方式，加强学科技术指导和人才培养，不断开展高难度新手术、引进先进新技术，促进各亚专业更加全面发展，为造福三湘儿童做贡献。

编辑：李雅雯