普外二科：成功救治罕见、复杂的“一穴肛”患儿患病率约为1/100000至1/200000-湖南省儿童医院

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普外二科：成功救治罕见、复杂的“一穴肛”患儿患病率约为1/100000至1/200000

2020/12/07 来自: 本站作者: 管理员浏览：2058

所有的父母都希望能生下健康的宝宝，可刚出生的小玉，妈妈便发现正常肛门位置无开口，心急如焚的妈妈立即就诊于湖南省儿童医院，经过医生详细体检，发现小玉同时没有肛门开口和阴道开口，右侧大阴唇有一个肿瘤，小玉被诊断为罕见、复杂的“泄殖腔畸形”（俗称“一穴肛”）并右侧大阴唇肿瘤。

小玉现1岁1个月，近日为求第二次手术就诊于湖南省儿童医院普外二科。小玉刚出生就经历了第一次手术，一期手术做了横结肠襻式造瘘术，这是在肚子上开个口，俗称“人工肛门”，术后孩子的小便和大便就分开了。这次住院为行二期手术，在了解小玉的情况后，普外二科手术团队经过多次多学科会诊、术前膀胱镜探查、及与家属的详细沟通，并对手术方式、路径、体位、顺序、围术期护理、并发症的预防和处理等制定了周全的计划。手术于12月3日下午实施，由普外二科副主任李勇及新生儿外科主任周崇高教授共同主刀，麻醉手术科周星星教授麻醉下进行，为小玉在腹腔镜辅助下行了直肠肛门成形、尿道成形、右侧大阴唇肿块切除术，成功地重建了肛门和尿道。历时6个小时，手术顺利完成。后续，小玉还将行三期手术，关瘘术，将肚子上开口的人工肛门放回腹腔，让重建的肛门正常排便。

普外二科副主任李勇教授介绍：“一穴肛”是先天性肛门直肠畸形中的一种，是女性特有的一种畸形病。其特点为直肠、阴道、尿道共同开口于一个腔，通常患儿大、小便都从一个通道排出，常伴尿失禁及大便失禁，泌尿、生殖系统极易被感染，发病率极低，仅为十万至二十万分之一。“一穴肛”严重影响患儿的生活质量，并对患儿及家属的心理造成极大影响，宜尽早施行手术。由于手术难度大、并发症多、手术失败的风险大，故对手术医生的技术及就诊医院的条件要求较高，需多学科合作治疗。

一穴肛的发病原因目前尚不清楚，可能是基因突变或在母体中缺水缺氧等多种因素造成其尿道生殖膈发育停顿。由于这是在胚胎早期出现的畸形，致畸因素还会影响到很多组织器官的发育。对这种畸形唯有手术治疗。

两次手术的成功让宝宝恢复了正常的生理结构，孩子可正常发育，回归社会，重压在家长心里的石头也终于落了地。极大地减轻了患儿以后生理的痛苦，缓解了家属的心理压力，更使医院的诊疗水平有了较大突破。普外二科将突破创新，能为更多的小天使重新插上翅膀，为更多的家庭带去希望。

编辑：李雅雯