我院神经内科神经肌肉MDT团队正式启动-湖南省儿童医院

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我院神经内科神经肌肉MDT团队正式启动

2020/07/23 来自: 本站作者: 管理员浏览：3272

7月18日下午，由我院神经内科副主任吴丽文牵头举行了神经肌肉MDT团队的启动会。会议诚挚邀请了我院副院长肖政辉，呼吸内科、康复中心、重症医学科、消化营养科、放射科、骨科、药学部以及儿童保健所的主任及专家出席。同时也荣幸邀请到广州市妇女儿童医疗中心内分泌代谢科主任刘丽教授，广州市妇女儿童医院康复科主任徐开寿到场讲授。

脊髓性肌肉萎缩症（SMA）是最常见的致死性神经肌肉疾病之一，是由于脊髓前角细胞运动神经元变性，导致患者近端肌肉对称性、进行性萎缩和无力，最终导致呼吸衰竭甚至死亡，居致死性常染色体遗传病第二位。是导致婴幼儿死亡的头号遗传病，表型严重，家庭负担重。 SMA常见的“罕见病”新生儿的患病率为1:6000-1:10000，有1/35-1/50的携带率！中国有3000万携带者，＞80%的患者都是I型或II型。目前，我国对于罕见病的诊治很重视，脊髓性肌萎缩是罕见病中发病率较高的遗传病，我院吴丽文博士牵头主持的神经肌肉MDT团队，符合儿科大健康的要求。

首先，肖政辉副院长作为大会主席进行发言，她指出：“罕见病特点就是罕见，认识不足，常多器官受累，需同时诊疗，诊疗常需多学科参与，患者在门诊多个科室反复周转，可能延误及时的诊疗。”接着，广州市妇女儿童医疗中心遗传内分泌代谢科主任刘丽进行了广州妇女儿童医疗中心的SMA-MDT团队诊疗模式的经验分享，她表示，2018年5月我国第五部出台罕见病目录，SMA被纳入罕见病管理。国家公布第一批罕见病诊疗写作网医院名单，该院为第一批协作网内医院，为罕见病患儿提供诊疗，双向转诊，及绿色通道。针对罕见病需多学科和诊疗，成立医院层面罕见病诊疗小组和专家组。组长为分管副院长，成员涉及信息科，药剂科及其他相关临床科室的主任。共同开展诊疗工作。针对罕见病临床诊疗特点：开设罕见病专科门诊，每周7天，每天上下午开诊。主治医师以上人员出诊，专业培训，各相关专科进行会诊讨论。广州市妇女儿童医疗中心康复科主任徐开寿教授谈及SMA的康复治疗经验：SMA康复评估非常重要，对不同分型的SMA患者制定不同的康复目标及干预方法。对于不同功能受损的患儿细化了一般物理治疗和康复的建议。同时指出对重症SMA患者呼吸管理非常重要的，涉及重症医学，呼吸科及康复科多学科合作。康复干预可减少或预防并发症，延缓病情进展，提高生存质量。

会上，我院吴丽文博士分享了儿童神经肌肉病多学科管理。肌无力为主的疾病常累及多系统的受累，如呼吸系统、消化系统、心血管系统、神经系统、内分泌、运动系统、社会心理。所以多学科管理（MDT）是核心。在2007年、2018年以及2019年的SMA的专家共识中均强调多科学合作。吴博士也表示，对于确诊SMA的患者尽量选择早期治疗，目前诺西那生钠为美洲，欧洲第一个和中国唯一获批的SMA疾病修饰治疗药物。早期治疗能提高生存率，同时康复评价和康复训练直接关系到患儿的远期生活质量，以及要注重呼吸支持及营养评估和干预，如：患儿家庭有再生育需求一定要进行基因遗传学咨询及产前诊断。随后，我院康复中心欧阳云主治技师分享了如何对SMA患者进行呼吸康复。

会后，肖政辉副院长继续主持多学科的专家们对如何进行MDT团队合作进行了热烈讨论，她殷切希望以SMA为契机，对更多的罕见病进行高效的多学科合作，提高罕见病的诊疗水平。并拟定为疑难罕见病MDT团队，以神经内科吴丽文博士牵头，对于门诊诊断不清的病人，可以由首诊医生评估病情后到门诊办找主任谢立华填写MDT申请单，医务部牵头启动MDT团队讨论，各科室的主任也表示对于疑难罕见病MDT团队建立的支持。

这是对我院神经内科具有历史意义的一次大会，相信我院神经内科在各科室的合作和支持下，一定会越来越好，会给更多的患儿带来更多高精尖的技术和诊疗方法。

编辑：李雅雯