普外二科：为早产宝宝切除腹腔巨大肿瘤（797克）-湖南省儿童医院

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普外二科：为早产宝宝切除腹腔巨大肿瘤（797克）

2020/06/11 来自: 本站作者: 管理员浏览：1668

早产男宝宝，顺顺（化名），胎儿期便发现腹部占位性病变，孕33周2天出生，出生体重2.3Kg，出生后4天，因发热、气促、早产、低出生体重急诊入湖南省儿童医院新生儿三科。顺顺腹膜后巨大肿块，性质不明，不能排除恶性肿瘤可能，患儿血压不稳定、年龄小、体重低、最关键是术中耐受出血的风险极大，术中、术后随时可能危及生命，甚至抢救无效。术后则可能出现肠粘连、腹腔感染、乳糜腹、伤口感染，长期呼吸机辅助呼吸，脑出血、脑损伤、败血症、颅内感染等可能。经院内多科专家会诊、讨论，及家长的要求，决定由肿瘤外科团队为顺顺实施手术。

5月29日，普外二科手术团队在充分的术前评估和准备下为患儿在全麻插管下行了剖腹探查+腹膜后巨大肿块切除术+后腹膜引流术。术中见肿块来源于左侧腹膜后肾脏，右侧越过中线达右侧腹部，上方将胰腺及脾脏推向上后，上方与脾血管粘连致密，内上与腹腔干粘连致密，肾脏与肿瘤融合一体，肿块血运丰富，分离时，渗血明显，如早产宝宝失血40ML，即可出现休克，危及生命。术中，麻醉手术科极力配合，边静脉推血边手术，最终完整、安全切下肿瘤。切除肿瘤797克，占宝宝体重的34.6%。患儿术后恢复顺利。

胎儿肿瘤的发生率并不高，大约在1/12000-1/30000，远不如发生率为1-3%的出生缺陷。胎儿新生儿肿瘤分为两大类，白血病和实体肿瘤，其特点往往有别于成人。1. 多数是间质细胞瘤，不是上皮性肿瘤。2. 不少儿童期的恶性肿瘤如果是发生在胎儿期的话，其生物学行为更加偏向良性，治疗的预后也会更加好，例如神经母细胞瘤、先天性纤维肉瘤、视网膜母细胞瘤等。3. 这些肿瘤主要源自于胎儿非成熟细胞或胎儿干细胞的癌基因突变，所以又被称为胚细胞瘤或胚胎肉瘤。胎儿新生儿肿瘤往往和基因（例如癌基因或抑癌基因）的异常有关，有些遗传病、染色体异常或遗传综合征与胎儿新生儿肿瘤密切相关，例如21三体经常发生先天性的白血病。只有小部分的胎儿肿瘤例具有家族遗传性，如大约40%的视网膜母细胞瘤。

胎儿肿瘤的发生机制比较复杂，类型和临床转归也往往有别于成人，除了遗传因素和基因突变以外，准妈妈在孕期暴露于不良因素也可能有一定的相关性。研究发现，如果母亲在怀孕时长期暴露于某些化学、物理或感染因素时，可能会触发肿瘤的发生机制，增加胎儿肿瘤的发生概率。但是其具体的发生机制还不清楚，现在还无法把胎儿肿瘤和某些特定的化学、物理或感染因素明确的联系在一起，在动物模型上的研究结果不能简单地推论到人身上。

胎儿肿瘤的诊断主要依靠影像学检查，例如超声或者是磁共振（MRI），但是体积比较小的实体肿瘤或者是白血病往往要等到婴幼儿期或儿童期才能诊断。胎儿肿瘤除了可以在相应的组织或器官发现实性或囊实性的占位病变以外，往往会导致胎儿水肿，羊水过多等症状。所以一旦出现胎儿水肿或者羊水过多，需要引起重视并进行详细的检查以除外胎儿肿瘤。胎儿肿瘤的诊断和处理单靠产科医生是不行的，应该采用MDT（多学科会诊）的模式，MDT的团队除了产科医生以外，还要包括影像科医生、小儿外科医生、肿瘤科医生、临床遗传科医生、心理医生等。

如果在怀孕期间检查出胎儿有肿瘤的话，很有可能是由于受到一些x光线或者是放射性物质的影响。普外二科主任肖雅玲建议：在怀孕初期，特别是前6个月的时候，尽量远离x光线和放射性物质，要远离一些辛辣类食物。如果你想要生一个健康的宝宝，建议怀孕期间注意营养的均衡，多吃蔬菜水果，并且要保证充足的蛋白质等营养的摄入，可适当补充一些维生素和矿物质等，有益于胎儿和母体健康。还有一点就是要注意孕期保健，多休息，适当活动。并定期到正规医院进行产检等。孕期的每一项检查对胎儿有着重要的意义，为了胎儿的健康，孕妈千万不能忽视了产检。

编辑：李雅雯