4岁多的小花（化名），半年前无明显诱因出现额部皮肤轻微凹陷，不痛不痒，妈妈带她四处求医无果。随着皮肤凹陷逐渐加重，妈妈焦急不已。“你可以去找一下儿童医院的汤建萍专家看一看”，小花妈妈在外院一名医生的建议下，赶忙带着女儿来到我院皮肤科就诊。从小花的“刀砍状”面容，再结合之前的一系列检查，主任医师汤建萍根据多年的行医经验敏锐的意识到小花患的是一种罕见疾病“刀砍样线状硬皮病”，建议住院治疗。

       小花前颜部有钓9cm*2.5cm大小的带状皮肤凹陷，直至颅骨，局部皮肤萎缩，目前无明显硬化，无色素减退，可见青紫色小血管。“好端端的，也没撞到哪里，不知道为什么这一线的皮肤就凹陷进去了，而且越来越严重。我担心这样进展下去，孩子会毁容。”小花的妈妈说。

      “其实小花妈妈的担心不无道理”，皮肤科副主任医师罗鸯鸯说，“刀砍状硬皮病好发于儿童及青少年，因皮肤及皮下组织萎缩后形成的带状皮肤损伤极似被刀砍伤而得名，但因其发病率较低，起病隐匿，进展隐匿，而容易被患者和医师忽略。这个病不仅侵害皮肤，出现瘢痕性斑秃，头面部皮肤组织、骨骼萎缩变形，甚至导致面部结构毁形，合并或发展呈Parry-Romberg综合征，也叫进行性半侧颜面萎缩，如果不加以控制和治疗，还会累及神经系统，表现为头痛、癫痫发作，眼部受累等”。

       不过庆幸的是，小花这次及时住院查明了原因，因为发病时间较短，暂时还未累及到神经系统和眼部。经过皮肤科医护团队系统科学的评估后，采用激素+免疫抑制剂+特色物理治疗，小花的病情得到了明显的控制和好转，额部青紫色也较前明显减退。

       刀砍状硬皮病，又称线状硬皮病，是局限性硬皮病的一种，常发生在前额正中及头皮，呈刀劈样形态，以单侧线状分布的皮肤及皮下组织硬化、萎缩为典型表现的慢性结缔组织病，发病率为3-30/100万，常见于儿童及青少年。目前发病机制尚不明确，但内皮细胞损伤引起成纤维细胞活性升高及血管管腔狭窄导致局部缺血而诱发的胶原合成增多被认为是主要致病机理。

       罗鸯鸯表示：“儿童硬皮病以局限性硬皮病为主，不及时诊断和治疗会导致并发症、后遗症多见，致残率、致畸率高”。目前对于儿童局限性硬皮病来说，最大的挑战就是不能做到早期的诊断和规范治疗，对于致残、致畸的患儿和家属造成了非常大的心理影响。她呼吁给予儿童患病群体更多关注，同时需要引起儿童更多领域的包括皮肤科、儿科、风湿免疫科、神经内外科等相关科室的足够重视，加强科普宣传。此外，如果家里有孩子出现刀砍样皮损、不明原因的癫痫发作及视力低下等，需要警惕刀砍状硬皮病，及时到正规医院就诊治疗，以免延误病情，耽误最佳治疗时机，给孩子造成不可挽回的后果。