小莹（化名）一周前无明显诱因出现间歇性背痛疼痛，运动后明显加重，弯腰困难。父母详细询问后排除外伤引起的背部疼痛，同时发现小莹背部不对称，向一侧弯曲。家长不敢掉以轻心，带着小莹到当地医院就诊，在行CT及MRI检查后发现胸10椎体病变，椎体压缩变形，建议来湖南省儿童医院骨科门诊就诊，随即小莹在我院骨科门诊以 “胸椎病变：朗格汉斯细胞增生症可能性大”收住院。

      小莹入院后，叶卫华教授和李安平医生积极为小莹完善了相关检查，初步排除结核以及转移肿瘤等疾病。但孩子有明显椎体压缩变形，呈“扁平椎”改变，同时一侧椎弓根破坏严重，所以脊柱出现后凸以及侧凸畸形，虽然考虑朗格汉斯细胞增生症可能性大但并没有病理结果支持，使后续相关化疗无法进一步进行；同时考虑到小莹年龄尚轻，又处在生长阶段，过早的对脊柱进行融合，肯定会在不同程度上影响脊柱的正常发育，同时造成融合节段邻近的退变加快。尽可能保留脊柱高度，不行融合，从而减少脊柱融合对生长的影响，同时，在行内固定处理时，通过轻度过撑，为病椎术后生长预留了空间，有利于病椎术后高度的恢复。经过叶卫华教授团队精心设计，最终在全麻下行经后路脊柱侧弯矫形，短节段椎弓根螺钉内固定矫形、经椎弓根椎体活检术，手术顺利，术后恢复好，患儿术前特殊疼痛症状消失。术后病理结果回报朗格汉斯细胞增生，支持术前诊断。通过病理分型，我院血液肿瘤科制定了详细的化疗方案。

      朗格汉斯细胞增生是以单核巨噬细胞系统中朗格汉斯细胞克隆性增殖为特征的疾病，可发生于任何年龄，但80%的患者均发生在10岁以前的儿童，其在脊柱的发生率约为6.5%-35%。研究显示其最常累及颈胸椎,脊椎病变通常为单发，表现为脊柱椎体的溶骨性破坏，出现扁平椎，并且大都不累计椎旁的软组织，但也有少数病损侵袭性强，可能侵犯椎体附件及周围软组织。

      对于该病诊断存在一定的困难，由于其在临床上通常表现为无规律的颈背部疼痛，同时影像学上表现为溶骨样改变，椎体塌陷，扁平椎等非特异性的改变，因而其与尤文肉瘤，骨肉瘤，淋巴瘤，动脉瘤样骨囊肿存在着一定鉴别的困难。因此，对于儿童脊柱朗格汉斯细胞增生症诊疗主要分为两种。一、对于症状轻微无脊柱相关问题的患儿，完成活检确定诊断后，行制动观察保守治疗的同时，辅以化疗二、对于症状较重，患儿疼痛明显，影响睡眠及日常生活，诊断不明确的，特别是已经出现脊柱畸形的患儿，应该积极手术，通过实施手术对畸形经行早期有效的矫正，从而减少远期畸形的进展，对于这类患者仍然推荐在术后行化疗治疗。

       特别提醒的是，部分朗格汉斯细胞增生症或其他肿瘤发展到一定阶段出现椎体骨骺（即生长板）的破坏，从而失去椎体继续生长和高度恢复的能力，需要二期椎体重建和融合手术来稳定脊柱平衡。因此当孩子跟家长反映有背痛时，家长应该及时带孩子来医院就诊，积极治疗，以免因等待而错过孩子的最佳治疗时间。

编辑：李雅雯