亮亮（化名）今年4岁，眉清目秀，十分帅气。一月前，亮亮在没有任何征兆的情况下出现多次呕血，亮亮爸爸妈妈看到这种危险情况，心中焦急万分，赶紧带着亮亮去医院治疗，医生接诊后经过检查，亮亮的出血量太大，血红蛋白已经降到了60g/l，当时由于病情紧急，转入了ICU治疗，亮亮在医院接受了输血等对症治疗，经CT和B超提示“门静脉海绵样变性？”门静脉是人体肝脏血液的主要来源，门静脉海绵样变性，通俗来说就是没有让肠系膜的血液通畅的进入肝脏，导致了门静脉系高压，从而导致消化道出血、脾大、脾功能亢进及腹水等症状。一旦发生消化道大出血的情况，患儿可能会因为严重失血而危及生命。

这里就有家长朋友们会问：

       什么是门静脉海绵样变性？

门静脉海绵样变性是指肝脏的门静脉主干和(或)其分支完全或部分阻塞后，在其周围形成大量侧枝静脉，同时引起食道胃底静脉曲张，脾脏增大，严重情况下脾功能亢进，三系减少（白细胞、红细胞、血小板），这是机体为保证肝脏血流量和肝功能正常的一种代偿性病变。形象地说就如水道堵了,水流冲过堵道或漫过堵道向周围顺势而行。

门静脉海绵样变的原因有哪些？

对于其病因有以下几个观点: (1)门静脉系统感染，儿童脐静脉的感染侵及门静脉,造成了门静脉系统炎性改变以致阻塞。(2)门静脉先天性的发育异常。(3)门静脉血栓形成。

半个月前，亮亮的爸爸妈妈经过全家商量，一致决定选择来到湖南省儿童医院接受进一步诊治，寻求能够根治这个疾病的办法。最终有幸在门诊遇见了非常擅长儿童门静脉海绵样变性手术治疗的普外一科尹强主任，经过完善相关术前检查后，11月16日，在普外一科手术团队与麻醉手术科团队紧密配合下，经过数个小时的娴熟精准的手术操作，普外一科主任尹强团队为亮亮成功的实施了“门静脉造影+测压、自体颈内静脉移植、门静脉矢状部-门静脉主干残端分流（Rex术）、食管胃底静脉断流术”，手术顺利。手术过程中，医师截取长约4cm的颈内静脉进行自体移植，用作血管架桥的血管（直径约6mm），医师将架桥血管远端与门静脉主干进行吻合，为细小的的血管进行了一场精准缝合，架起了一座新的血液“桥梁”，用来连通肝外肠系膜系统和肝内门静脉系统，让肠系膜系统的血液通畅顺利的进入肝内，消除门静脉高压。亮亮术后恢复顺利，脾脏立即出现缩小，术前曲张的食道胃底静脉也消失不见了，肝脏得到了充足的门静脉血液营养供应，术后第3天肝脏体积立马增加了100g左右。

       尹强教授在此提醒广大家长朋友们，当儿童不明原因上消化道出血时，需要排除是否存在肝脏的血管病变，例如门静脉海绵样变性。最初对于门静脉海绵样变性患儿的治疗重点放在控制消化道出血及脾功能亢进,手术方案包括门体分流术、贲门周围血管离断术等。使部分门静脉血流不经肝脏直接注入腔静脉，从而达到降低门静脉压力的目的，此法虽可以降低门脉压力，但是对于肝脏的远期增生和儿童生长发育存在较大的隐患。

       尹强教授表示，大多数门静脉海绵样变性患儿肝内都存在原生的门静脉系统，近些年研究集中在门静脉海绵样变性的根治方面，注重术后肝脏的血流恢复及儿童的生长发育。肠系膜上静脉—肝内门静脉左支分流术又称Meso-Rex术。Meso-Rex术后患儿的肝内门静脉血流通过搭桥血管重新得到恢复,符合人体正常生理结构,随着技术的成熟和疗效的肯定, Meso-Rex术逐渐成为治疗门静脉海绵样变性的首选术式。Meso-Rex术是在肠系膜上静脉与门静脉左主支之间架桥建立一个血管通路，使胃肠道血液跨过海绵样变的门静脉，经过这个通路重新灌流入肝脏，使门静脉压力降低，脾脏逐渐缩小，脾亢逐渐消退。同时胃肠道血液可流经肝脏通过代谢解毒后再进入体循环。从目前观察到的现象来看，Meso-Rex术的效果优于传统的门体分流手术。

       湖南省儿童医院普外一科为湖南省小儿普外联盟主席单位，湖南省医学会小儿普外学组组长单位，开展各类疑难复杂小儿普外疾病诊治工作，对小儿肝胆外科疾病、小儿先天消化道畸形、儿童便秘便失禁、儿童实体肿瘤具有丰富的诊疗经验，具备器官移植资质（国内首家拥有肝肾移植双资质的儿童专科）。

编辑：李雅雯