有一种疾病，犯病时嘴巴就会变色，医生通俗地把这群患儿称为“蓝嘴唇”。其实，这是肺动脉高压引起的缺氧，导致孩子的口唇等部位呈现不同程度的蓝紫色。这种疾病不仅严重影响孩子的生长发育和生命质量，且终末期死亡率极高。 　　

      每年的5月5日是世界肺动脉高压日。当天上午，湖南省儿童医院举办了以“关爱蓝嘴唇，提升居家照护”为主题的多学科儿童肺动脉高压线上医患交流会，帮助孩子及家长建立战胜疾病的信心和勇气。医患交流会在湖南省儿童医院心血管内科陈智主任团队肖云彬教授的专题讲座中拉开序幕。随后，主治医师王丹介绍了儿童肺动脉高压患者的居家照护要点；主治医师刘华分享了“儿童心脏康复及运动推荐”；钟丽娜主管护师针对儿童呼吸康复治疗讲解了实际的应用流程。

      确诊多年肺动脉高压的飞飞妈妈、莹莹爸爸和线上病友们分享了孩子近几年的治疗经历，飞飞妈妈说“治疗肺动脉高压需要定期复诊、规律用药和吸氧，在湖南省儿童医院就诊期间每次肖教授都特别耐心的鼓励我们，现在飞飞病情稳定，已经在读幼儿园。”莹莹爸爸表示“通过这次会议学习了很多，更加清楚今后如何在家中照护孩子，如何进行居家康复治疗，非常感谢儿童医院定期组织的类似活动，让我们宅家也能享受专业的团队照护。”

线上医患交流会专家团队

       据肖云彬教授介绍，儿童肺动脉高压患者的临床表现缺乏特异性，易误诊，婴幼儿期可表现为食欲差、生长发育迟缓、倦怠、多汗、气急、心动过速、易激惹等；幼儿期可出现活动后气急、乏力、晕厥等。因孩子长期肺动脉压力增高，处于缺氧状态，会出现口唇紫绀，也就是我们看到的蓝嘴唇。目前国内对儿童肺动脉高压的认识相对不足，转诊至正规肺动脉高压诊疗中心规律治疗及靶向药物的应用时间晚，患儿往往已经存在心功能状态差等高危因素。随访过程中也有部分患儿自行减量和停药，居家康复治疗任重道远且家庭照顾存在诸多不足，导致部分孩子的生活质量较差、死亡率居高不下。

      心血管内科护士长宋青青介绍，目前大部分肺动脉高压靶向药物已经纳入国家医保报销范围，同时湖南省在2020年4月1日起，大部分肺动脉高压靶向药物已进入门诊及住院双通道报销范围，使得肺动脉高压靶向药物费用有大幅度的降低，越来越多的患儿能享受到靶向药物治疗。但儿童药物治疗难点在于适合于儿童患者的药物类型和剂型严重不足，希望有更多的社会资源及爱心组织可以加入，共同关爱“蓝嘴唇”，帮助这群特殊的孩子树立战胜疾病的信心，积极治疗，早日达到并维持低危状态。

编辑：李雅雯