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心胸外科:成功实施国内最小年龄经剑突下入路胸腔镜下胸腺瘤切除术
2022/03/10 来自: 本站    作者: 管理员 浏览:2621


        2月28日,13岁的小玲在湖南省儿童医院心胸外科成功接受经剑突下途径胸腺瘤切除术。据悉,她是目前国内接受剑突下入路胸腔镜下胸腺切除术的年龄最小的患者。


       7年前,6岁的小玲出现了右眼睑下垂症状,晨轻暮重,被确诊重症肌无力(MG)。7年间,在医生的精心治疗下,病情虽有一度缓解,但仍难以控制,药物也从多种抗胆碱酯酶药物到激素的冲击、维持治疗,免疫抑制剂治疗。多种药物的联合应用虽然缓解了重症肌无力的进展,但也给小玲的身心带来了巨大的伤害,如今,13岁的小玲体重达到了65公斤,并具有典型的激素面容,呈现满月脸、水牛背、多毛等表现,伴有贫血、胃炎等多种疾病,原本由一个开朗活泼的孩子,变得沉默寡言。一年前,胸部CT检查发现小玲的胸腺发生了改变,高度怀疑胸腺瘤,让治疗再次陷入了僵局。医生建议小玲选择行胸腺切除术,这是目前为止能缓解病情的唯一希望,但妈妈带着小玲辗转多家医院,遗憾的是没有哪家医院有把握治疗小玲这样的儿童患者,于是,妈妈抱着最后的希望,带着小玲来到了湖南省儿童医院心胸外科求助。

       胸腺位于胸骨后,心脏及大血管的前方,周围血管及神经密布(见图1)。传统的胸腺瘤切除术是采用胸骨锯正中劈开胸骨,手术切口长,创伤大,出血多,恢复慢,术后存在残留钢丝、因长期使用激素还存在胸骨难以愈合等问题,对于青春期的女孩而言,采用这种胸前正中的手术切口长达15-20厘米的手术方式,显然不是最好的选择。针对小玲的特殊情况,湖南省儿童医院心胸外科主任黄鹏带领普胸组医师,联合麻醉手术科、神经内科、病理科等MDT团队反复讨论,决定对小玲采用个性化的手术方式:经剑突下入路胸腔镜进行胸腺瘤切除术(见图2),这是一种近几年针对纵膈及胸腺疾病的创新手术方式,术中医生采用剑突下小切口以及两侧肋弓小切口来完成胸腔镜微创手术,但对手术者及手术团队的要求都极高。

图一 胸腺扩大切除范围(图片来源自网络)     



图二 小玲手术示意图


       小玲顺利接受了剑突下入路胸腔镜手术,术中医生通过1.5厘米的剑突下切口(图3)以及0.5厘米的两个肋弓下切口顺利实施手术,并进行了胸腺的扩大切除以及前纵膈脂肪组织的清扫。在经过一周左右的术后康复后,眼睑下垂和肌无力的症状得到了明显缓解,自信的笑容重新洋溢在小玲的脸上。

图三 剑突下小切口(仅1.5cm)

          据湖南省儿童医院心胸外科主任医师阳广贤介绍,重症肌无力(MG)是一种发生在神经-肌肉接头处,由乙酰胆碱受体(AchR)抗体(AchR-Agb)介导、细胞免疫依赖的获得性自身免疫性疾病,其发病机制与遗传因素、致病性自身抗体、细胞因子、补体残余及胸腺肌细胞等复杂因素有关,约80%的患者AChR自身抗体阳性,导致AChR数量减少,功能丧失,进而使神经肌肉传递障碍而致肌无力。临床表现为骨骼肌活动后容易疲劳,休息或使用胆碱酯酶抑制剂可以缓解,肌无力通常表现为晨轻暮重,波动性明显,2/3的病例累及眼外肌,常为早期症状,10%长期局限于眼肌。颜面肌、咽喉肌、躯干肌和肢体肌均可受累。本病迁延,期间可缓解、复发或恶化。感染、疲劳等常使病情加重,甚至出现危象。目前,胸腺切除仍然是治疗成年人MG的基本疗法,眼肌型MG及儿童MG是否行手术治疗,目前仍有争议。像小玲这样的青少年重症肌无力患者,应该常规接受胸腺的检查,国际上也有一些报道指出对于非胸腺瘤的难治性青少年重症肌无力患者,接受胸腺切除,能显示较好的临床表现和降低药物的需求。


编辑:李雅雯

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