心胸外科：罕见先心病冠脉畸形宝贝重获新生-湖南省儿童医院

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心胸外科：罕见先心病冠脉畸形宝贝重获新生

2021/01/29 来自: 本站作者: 管理员浏览：2700

2岁7月的圆圆（化名）出生后不久，在贵州当地医院体检时发现心脏杂音，但因经济困难一直未就诊，今年一月因反复肺炎住院检查确诊为：“先天性心脏病-左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）”，医生告诉圆圆父母这是一种罕见的先心病，手术治疗难度极大，风险极高。经慎重考虑后，圆圆的父母慕名从贵州来我院就诊。

入住心胸外科后，技术精湛的超声科主任陈文娟给圆圆行了心脏超声检查，发现圆圆左室明显增大，二尖瓣增厚、回声增强、纤维化改变，瓣膜存在重度返流，左心室收缩和舒张功能也存在不同程度的减退，多切面扫查下，显示涵涵的左冠状动脉开口于肺动脉左后壁，是典型的左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA），同时心脏CTA检查也进一步确诊为ALCAPA。

左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）是一种少见的心血管畸形，大概每30万新生儿中仅有1例，占先天性心脏病的0.24%-0.46%。和其他先天性心脏病不同，该病在初发阶段就有心肌功能受损，手术是唯一有效的治疗措施，一般手术方式首选冠脉移植术，若未能得到及时诊治，1岁内死亡率高达90%以上，若能得到及时有效的治疗，一般远期效果良好。

图1 术前心脏彩超明确诊断患儿左冠状动脉起源异常

对于婴幼儿而言，由于冠状动脉直径小、解剖变异大，冠脉移植手术操作难度非常高，术中需仔细探查冠状动脉开口和走向，从而决定相应的手术策略与技巧。ALCAPA手术难度大，术中对心肌的保护至关重要，术后监护要求非常高，是目前国内外先心病领域研究的热点，也是对心脏外科医生、麻醉、体外循环、术后监护团队技术水平的综合考量。

心胸外科主任黄鹏介绍，冠状动脉是正常人最早从主动脉发出的两根分支，分别在主动脉根部的两边发出，是心脏的生命血管。小儿冠状动脉起源异常，常常造成心肌缺血缺氧改变，但是临床表现却有别于成人的冠心病，临床上常被诊断为不明原因的心功能不全或者心肌病，导致患儿无法得到及时有效的治疗，预后不良。小儿冠状动脉细小且变异性大，因此小儿冠状动脉畸形的纠治手术难度较大；而且术前往往存在明显的心功能不全，术后很多病人需要进一步的机械辅助循环（ECMO/VAD）等的治疗，治疗风险极大，死亡率高。圆圆的年龄较大，冠脉侧枝循环丰富，术中心肌保护难度大，且检查发现圆圆的左冠状动脉主干极短，直接见分叉，导致冠脉移植的难度明显增加，比以往同类型的患儿治疗难度更大，术前经过多次多学科的讨论，最终确定手术方案。

1月19日，手术如期进行。在手术中，黄鹏主任发现圆圆的左冠状动脉开口于肺动脉左后方，主干极短，和术前评估的一样，左冠移植至主动脉困难，采用术前讨论的手术方案，留取左冠button，离断主动脉，行lecompte调转大动脉，左冠及部分肺动脉壁缝合至主动脉切口，心包重建左冠前壁，再吻合主动脉，就这样巧妙的把左冠状动脉移植到了主动脉的根部，同时避免了冠脉张力过大、扭曲，避开了肺动脉的压迫，成功恢复了圆圆左侧心肌正常的血液循环。术中严格保护心肌功能，随着主动脉开放，心脏自动复跳，心律正常，再给予充分辅助，圆圆术后的血流动力学平稳。考虑圆圆的手术时间及体外循环时间长，术后导致心肌水肿，给予暂时不关闭胸骨，仅把外层皮肤缝合回CICU进行术后监护治疗，经治疗后于1月21日行关胸术，1月23日撤离呼吸机，目前病情基本稳定，同时已积极申请慈善救助，解决经济困难无钱治疗的尴尬境况。