在心脏长在右侧的“镜像世界”里，一颗脆弱的心脏顽强跳动了11年。近日，湖南省儿童医院心胸外科成功为一名右室双出口（DORV）合并全内脏反位（镜面人）的患儿实施高难度根治手术，让这位因贫困延误治疗的11岁女孩重启“心”生。  

小艳（化名）出生时即被发现心脏杂音，基层医院诊断为“复杂先天性心脏病”。因家庭困难及病情特殊（内脏完全反位、心脏右位），她仅能依靠有限的代偿生存：口唇紫绀、活动后蹲踞、步行不超过500米……生长发育远落后于同龄人。“孩子跑几步就喘得嘴唇发紫，我们却没有办法”，父亲回忆时仍眼眶泛红。直到今年，家长带着小艳来到湖南省儿童医院心胸外科就诊，一场生命救援迅即启动。

内脏完全反位是指所有内脏的位置与正常位置重呈镜像反转，就像在照镜子一样，多数患者无症状，也有伴有其他畸形的情况；右室双出口是一种罕见的复杂先天性心脏病，表现为主动脉与肺动脉均重右心室发出，左心室仅通过室间隔缺损与右心室连通，这种畸形会导致动静脉血混合，影响全身氧供，引发口唇青紫、杵状指、呼吸困难等症状。

“这个孩子心脏畸形比较复杂，但更特殊的是其内脏器官呈完全镜像反位——心脏位于右胸腔，肝脏在左侧。这种全球发生率仅百万分之一的“镜面人”合并复杂先心，让解剖结构如同“迷宫中的镜像”，手术过程中，不仅要面对心脏本身的复杂畸形，还要克服因器官位置反位带来的操作困难，常规的手术经验和解剖认知在此时都难以完全适用，每一个操作步骤都需要更加谨慎和精准，以避免损伤重要的血管和脏器，手术难度呈几何级倍增。”湖南省儿童医院心胸外科主任医师罗金文教授坦言。

面对复杂病情，罗金文教授团队牵头启动多学科协作（MDT），麻醉科、体外循环团队、放射科、超声科、监护室及手术护理团队等专家反复研讨：从术前影像学精准评估（因内脏反位，需重新构建 “镜像解剖” 认知），到手术方案定制（调整常规操作路径，适配反转结构）；从麻醉管理（考虑心脏畸形对循环、呼吸的多重影响），到体外循环预案（应对复杂心内修复的超长转机需求）…… 每一步都在打破 “常规”，为手术安全筑牢防线。历经6小时精细操作，手术团队克服了凝血功能障碍、异常血管分布导致止血困难等危机，最终成功建立左心室-主动脉正常血流通道，顺利完成“右室双出口矫治+房缺修补+肺动脉狭窄矫治+动脉导管结扎术”，在反向解剖结构中精准重建心脏功能。

然而，手术的成功只是治疗的第一步，术后的监护和康复同样至关重要。重症监护室的医护人员对小艳进行了24小时的密切监护和精心护理，及时处理可能出现的各种并发症。在医护人员的悉心照料下，小艳的病情逐渐稳定，各项生命体征趋于正常，顺利度过了术后的危险期。

小艳家长因医疗救治负担沉重，医院积极联动慈善基金，为其申请救助支持，大大缓解经济压力。从诊疗方案制定到费用帮扶，心胸外科医疗团队用技术与人文关怀，为这个家庭重启希望。这场跨越11年的生命救治，终在医患与社会力量的携手下，迎来曙光。

编辑：李雅雯