近期湖南省儿童医院普外一科讨论了9岁儿童腹膜后肿瘤的病例,患者经活检穿刺证实为“节细胞神经瘤”,最后在尹强主任的手术团队攻坚克难下,成功切除这个上达胸腔、下至肾血管水平以下的腹膜后巨大肿瘤。
节细胞神经瘤是一种罕见的肿瘤,发生于与交感神经系统发育相关的部位,其发病率尚无明确数据。在儿童发生的病例中,较多见于年龄较大的儿童。大多数节细胞神经瘤是在因其他不相关情况进行影像学检查时偶然发现的,并且通常呈无功能性。节细胞神经瘤(施万间质为主)起源于原始神经嵴,反映了外周神经母细胞瘤的成熟阶段。发病机制:从神经母细胞瘤到成熟的节细胞神经瘤,是由于神经嵴衍生的神经母细胞“肿瘤”细胞和施万“基质”细胞之间的相互作用。后者被神经母细胞招募,释放促进施万细胞增殖和发育的因子。反过来,施万细胞可能会分泌对神经元分化至关重要的抗增殖和分化因子。根据国际神经母细胞瘤风险组分期系统(the International Neuroblastoma Risk Group Staging System,INSS),节细胞神经瘤通常是L1或L2期的局限性肿瘤。治疗以手术切除为主,术前进行充分的准备。节细胞神经瘤为良性无功能性肿瘤,手术切除后预后良好。
(腹膜后肿瘤完整切除)
尹强表示,儿童腹膜后肿瘤多数来源于后腹膜肾上腺以及脊柱旁交感神经节,临床症状隐匿,往往就诊时肿瘤巨大,包裹腹主动脉及重要脏器血管,或者全身远处转移。有良性和恶性两类,手术完整切除难度风险大,手术技术要求极高,尤其需要具备血管外科技术。面对儿童腹膜后肿瘤的手术挑战,尹强主任近年来联合由肿瘤内外、病理、放射影像、临床检验、临床营养等多学科协作,以MDT模式为这些肿瘤患儿提供一体化的科学诊疗体系。使湖南省患腹膜后肿瘤的儿童得到了极大的救治,明显提高了患儿的术后生存率。
随着医学技术的不断进步和医疗体系的不断完善,儿童腹膜后肿瘤诊治的成功率还在逐渐提高。但是,依然面临着诸多挑战。因此,需要进一步加强对发病机制的研究,探索更为有效的治疗方法,让“疑难”不再难,让“罕见”被看见,才能造福更多的三湘患儿。