4岁的小勇（化名）在出生后一个多月的时候，因为口唇发绀被诊断为“右心室发育不良综合征 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭”，心急如焚的家长抱着小勇来到湖南省儿童医院心胸外科求助,经过详细检查后，医生发现小勇的右心室发育不良，不能行根治手术，遂为他定制了分期手术方案。在小勇五个多月的时候为他实施了一期手术：上腔静脉-肺动脉吻合术（Glenn术），一期手术既保护了小勇的心功能又能改善他当时缺氧的症状。随着年龄的增长，小勇的青紫日渐加重，二期手术提上日程。

 Glenne术

        这次复查，心胸外科主任医师罗金文教授发现小勇的右心功能低于同龄人，按照国内普遍的诊疗经验，小勇应该接受分期手术的最后一步手术-Fontan术了，这类手术可以提高小勇体循环的血氧饱和度，但是，Fontan手术后，小勇的右心室将完全不起作用，肺循环的血流动力完全依靠静脉血自身回流的动力来实现，对肺血管的要求很高，同时他的静脉压力偏高，临床上中远期疗效存在争议。

        罗金文带领心胸外科心脏团队联合麻醉手术科、医学影像科、B超室等开展MDT会诊，通过仔细查阅小勇的心脏彩超和CTA结果，罗金文认为，小勇的右心室功能虽然低于正常，还是有潜力可以挖掘，为了他以后的学习生活，罗金文决定为小勇实施“一个半心室矫治术”，如果小勇无法耐受，再改Fontan做备选。

 Fontan术

       在取得家属的充分理解并同意后，手术如期进行，二次开胸、分离粘连、建立体外循环，罗金文缝闭了小勇的房缺、室缺后，同开始的预期一样，小勇的右心室耐受了手术，“一个半心室矫治术”成功，小勇术后顺利脱离呼吸机，术后经皮血氧饱和度接近100%，3天后成功转出监护室。

 术后回监护室的小勇

       随着手术技术的不断完善，以往传统手术对复杂先心病的中远期恢复效果并不能让人满意，目前对于复杂先心病的患儿心胸外科多实施定制个体化手术方案，尽可能的保留部分心功能，使患儿的生存质量与远期效果达到预期。

编辑：李雅雯