今天是2025年05月06日 星期二，欢迎您访问湖南省儿童医院官方网站
互联网医院
公众号
En版
神经内科：高难度颈椎侧方穿刺为13岁SMA女童完成鞘内注射 开创国内儿童治疗先河
2022/02/09 来自: 本站 作者: 管理员
浏览：3319
小星星（化名）是一个聪明、乖巧、美丽的女孩，13岁的她原本应该拥有令人羡慕的青春活力与健壮体魄。然而在她仅六个月大时，父母发现她的运动能力落后于同龄孩子，辗转就医，小星星最终被确诊为脊髓型肌肉萎缩症(SMA)，这是一类因运动神经元存活基因1（SMN1）缺失或突变导致功能性SMN蛋白不足而引起的常染色体隐性遗传性疾病，主要临床特征为肌无力和肌萎缩，常累及全身多个系统，是婴儿期最常见的致死性遗传病。
诺西那生钠，名称很拗口，好多人也没听说过，但说起2021年国家医疗保障药品目录谈判中那场“灵魂砍价”，大家就不陌生了。“我们不能放弃任何一个小群体”，这是今年国家医保局为脊髓性肌萎缩症（SMA）这个特殊的群体争取到的福利，使诺西那生钠从70万降价至3.3万，同时还纳入医保范围。这意味着和小星星一样曾经被昂贵的费用挡住救治之路的SMA患者，现在都有了用药的希望。
2月8日，小星星在父母的陪同下，满怀希望的来到湖南省儿童医院神经内科接受“诺西那生钠”鞘内注射。小星星病程已达10余年，随着疾病进展，小星星全身肌肉萎缩和肌无力，骨骼关节都出现了不同程度的挛缩变形，脊柱存在严重的复合型侧弯畸形。严重的脊柱畸形，给腰椎穿刺鞘内用药带来了巨大困难和挑战。
小星星的脊柱三维重建，显示复杂性脊柱侧弯畸形
为了让小星星顺利用上治疗药物，神经内科副主任吴丽文教授和团队反复讨论、研究，考虑到今后需要反复穿刺给药，综合经济、方便、患者耐受度等多方面因素，最终制定了颈椎侧方穿刺的方案。8日下午，吴丽文及康庆云医师共同认真评估星星各项生命体征后，吴丽文凭借超高精湛的穿刺技术，对星星成功实施了颈椎侧方穿刺，顺利完成诺西那生钠鞘内注射，开创国内儿童颈椎侧方穿刺途径鞘内注射诺西那生纳先河，这一项新技术的开发也将为诸多存在严重脊柱侧弯畸形SMA患儿鞘内用药提供了经济、方便、可行性强的途径。
吴丽文给小星星颈椎侧方穿刺并鞘内注药诺西那生纳
自2022年1月1日诺西那生钠纳入医保以来，神经内科已完成诺西那生鞘内注射80余次，其中超声引导下经腰椎穿刺鞘内注射9次，精湛的穿刺技术给患儿带来了治疗上的福音，也获得了患者家属高度肯定。
编辑：李雅雯
新闻动态
医院召开医保管理委员会会议暨一季度医保联席会议
为深入贯彻国家医保政策，落实2025年医保政策新要求，强化医院医保管理效能，共同维护基金安全，4月29日下午，医保中心在门诊四楼大礼堂组织召开医保管理委员会暨一季度医保联席会议，同时举行医保基金监管集
2025-04-30
出生仅410g！湖南省儿童医院早产儿救治成功最低体重再次被刷新
早产儿按照出生体重分类小于1000g的宝宝为超低出生体重儿，出生体重越小，面临的风险越高。一个正常出生的足月宝宝体重也多在3～4000g，在湖南省儿童医院救治的文文（化名）出生时孕周23+5周，体重仅410g，不到一瓶矿泉水的重量，她的成功救治再次刷新了湖南省儿童医院救治史上的里程碑，是我院建院以来救治成功体重最低的超早产儿。
2025-04-30
急诊综合病房：中西医结合显效快！ 中医刮痧助4岁女童快速退烧
近日，一名4岁女童悦悦因发热1月余，经多家医院治疗后仍病情反复，为求进一步诊治入住我科接受中西医结合治疗，在常规医疗基础上配合中医刮痧疗法，患儿体温逐渐稳定，精神状态明显改善，最终康复出院，出院后随访
2025-04-30
湖南省儿童医院荣获顺丰暖心项目多项殊荣
4月26-27日，顺丰暖心项目全国合作医院交流会在河南郑州召开。湖南省儿童医院党委委员、副院长谢鑑辉带领临床专家、项目负责人及联络员等一行6人参会。此次会议中，我院凭借在儿童医疗救助领域的突出贡献，荣获“优秀合作医院”称号，血液肿瘤科获评“优秀合作科室”，心胸外科罗金文教授、病友服务中心（社工部）主任王幸分别荣获“优秀临床专家”和“优秀管理专家”称号，充分展现了我院在公益医疗领域的专业实力与社会担当。
2025-04-30
耳鼻咽喉头颈外科：MDT团队助力2月龄宝宝告别喂养困难、重获自由呼吸
家住娄底新化县2月大的鸣鸣在出生时发现其下颌短缩，从外貌看就像一只“鸟嘴巴”，同时还有腭部裂开、气促、喉鸣，他在出生即被诊断为皮-罗综合征，当时收住新生儿科住院治疗，出院后喉鸣、气促好转。但随着年龄的增大，妈妈发现给鸣鸣喂奶好困难，他每次吸奶都很费力，而且还会出现呛咳，每次只能勉强进食60ml奶量，体重比同龄孩子增长要缓慢很多，在用力吸奶或哭吵时还会出现喉鸣、气促及吸凹征。看着喂养困难的鸣鸣，妈妈和远在驻港的爸爸急在心里，听说湖南省儿童医院有过这方面的救治经验，4月11日家长抱着希望来到了湖南省儿童医院，门诊耳鼻咽喉-头颈外科医师通过过症状、体征、颌面部CT平扫+三维重建检查评估，将其收治入院。
2025-04-30
湖南儿科医联体启动多学科儿科疑难病例直播教学
为提升全省儿科疑难病例诊疗水平，强化儿科医师循证医学思维和临床决策能力，促进诊疗经验与前沿技术互通共享，4月28日，湖南儿科医联体启动多学科儿科疑难病例直播教学，吸引了医联体成员单位3000余名医师在线参与。
2025-04-29
医院召开贯彻落实省卫生健康委政府采购工作专题研讨会
为深入贯彻落实省卫生健康委关于政府采购工作最新部署要求，进一步规范医院采购管理，防范廉政风险，4月28日医院组织召开“贯彻落实省卫生健康委政府采购工作专题研讨会”。会议主要内容
2025-04-29
医院与水利厅幼儿园共建“医育结合健共体”
4月28日，湖南省儿童医院与湖南省水利厅幼儿园正式签署“医育结合健共体”战略合作协议。此次合作开创性构建“预防-干预-支持”一体化的幼儿健康管理新范式，标志着我省医教协同守护儿童健康进入新阶段。
2025-04-29
