普外二科：9岁女孩体重才15公斤，竟是这个罕见病-湖南省儿童医院

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普外二科：9岁女孩体重才15公斤，竟是这个罕见病

2020/07/02 来自: 本站作者: 管理员浏览：2364

9岁女孩小琴，因间断腹痛、呕吐9月余入院。小琴重度营养不良，消瘦，腹部凹陷，皮下脂肪消失。在当地医院治疗后，症状无改善，且循环反复，剧烈呕吐，每日10余次，并反复腹痛，以上腹部痛疼为主，为求进一步治疗入湖南省儿童医院。入院后经完善检查，考虑：肠系膜上动脉压迫综合征。经反复询问病史，结合检查，普外二科团队考虑予手术治疗。

6月23日，普外二科手术团队为小琴在全麻插管下行了腹腔镜探查，十二指肠空肠侧侧吻合术。腹腔镜探查见十二指肠上动脉压迫水平部左侧近升部，医生在全腹腔镜下予以十二指肠空肠侧侧吻合术，几乎完全分离出十二指肠水平部右侧，将距离屈氏韧带约10cm 处空肠上提，切开水平部及上提空肠处肠管，长约1.5 cm，腹腔镜下予以连续缝合后壁及前壁。手术顺利，小琴术后恢复好，效果立竿见影，术后进食无呕吐、无腹痛。小琴的脸上露出久违的笑容，普外二科副主任李勇交代即将出院的小琴，回家需保持乐观心态，科学进食，少量多餐，体重将会逐渐增长。

肠系膜上动脉压迫综合征是由于肠系膜上动脉或其分支压迫十二指肠水平部或升部，造成十二指肠部分或完全梗阻。小儿肠系膜上动脉压迫综合征临床较少见，常表现为慢性或间歇性腹痛、恶心、呕吐、厌食等。亦称十二指肠血管压迫综合征、良性十二指肠淤滞征或wilkie综合征，常误诊为胃炎、消化道溃疡等，多见于消瘦儿童。由于其症状的非特异性及相对少见，许多临床医生未能够引起足够的重视，导致误诊率一直较高，国内文献报道其误诊率达57.1%-67.3%不等。

小儿肠系膜上动脉压迫综合征临床较少见，易发生误诊情况。小儿肠系膜上动脉压迫综合征的临床表现：该病常发生于瘦长型儿童，根据发病情况可分为急性和慢性两种。慢性病程一般较长，间歇性反复发作，主要表现为进食后上腹部饱满、恶心、咽吐，呕吐物为所进食物含胆汁，伴有腹痛，呕吐后症状减轻或消失。症状发作与患儿体位有关：患儿常通过改变体位来减轻痛苦，如膝胸位、侧卧、俯卧、前倾坐位或将双膝放于颌下等，这些体位均可使肠系膜上动脉与腹主动脉夹角增大从而减轻对十二指肠的压迫，反之，仰卧位可使相应症状加重。病程长、病情较重患儿多伴消瘦、脱水及营养不良，脂肪垫的进一步减少可使压迫更为严重，形成恶性循环。小儿急性肠系膜上动脉压迫综合征较少见，病因多与医源性及创伤因素有关，症状与慢性患儿相似，但持续而严重，呕吐频繁且量大。

小儿肠系膜上动脉压迫综合征的预防：1、要加强锻炼，增强体质。勿进食病死牲畜的肉和内脏。肉类、禽类、蛋类等要煮熟后方可食用。不吃腐败变质的食物，不喝生水，生吃瓜果要烫洗，要养成饭前便后洗手的良好习惯。加强食品卫生管理，变质及被沙门菌属污染食品不准出售。认真注意食品制作卫生，防止食品被污染。做好水源保护，饮水管理和消毒。2、对伴有发热，特别是儿童及青壮年，如有上呼吸道感染的前驱症状应立即进行抗病毒、抗感染等治疗，预防发生急性非特异性肠系膜疾病。3、术后不宜食产气的食物，如牛奶、豆浆以及含粗纤维多的食物，如芹菜、黄豆芽、洋葱等。4、保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

编辑：李雅雯