普外一科：我院治疗小儿先天性肝外门体静脉分流手术取得新突破-湖南省儿童医院

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普外一科：我院治疗小儿先天性肝外门体静脉分流手术取得新突破

2020/06/24 来自: 本站作者: 管理员浏览：3861

涵涵是一位8岁的小女孩，漂亮可爱，一直以来身体康健，半个月前突发胃部不适，随时间推移有加重倾向，涵涵爸爸带到湖南省儿童医院门诊就诊，检查发现涵涵患上了一种先天性肝外门体静脉分流的血管畸形。本应该经门静脉进入肝脏的部分或全部血流经分流通道进入体静脉，进而进入循环系统。临床表现包括门脉高压、消化道出血、肝脏多发结节、肝性脑病和肝肺综合征等。B超室陈文娟主任和放射科何四平主任为涵涵进行影像学检查发现肝外门体静脉分流严重，肝内血管充盈欠佳，门静脉主干畸形发育；右侧肝脏有萎缩的改变，肝脏向右侧旋转，肝功能也有异常改变；脑部已有肝性脑部的早期影像学改变。

(先天性肝外门体静脉分流)

(肝外门体分流静脉结扎、REX手术)

我院普外一科主任尹强教授详细评估涵涵病情及影像学资料，带领手术团队为涵涵实施了肝外门体分流静脉结扎、利用颈内静脉搭桥的REX手术，来改善肝脏血流灌注，同时解决异常分流通道。术后超声科主任陈文娟为涵涵连续监测B超，发现涵涵体内的肝脏门静脉血流灌注较手术前明显改善，肝内的门静脉系统也较术前明显充盈扩张。

(术后B超监测肝内门静脉血流充盈，门静脉系统重塑)

涵涵的妈妈还笑着说，只从手术后的第五天，明显感觉涵涵面色红润，和手术之前有明显的变化。

尹强介绍，先天性肝外门体分流是一种罕见的先天性门静脉畸形，又称Abernethy畸形，该疾病相对罕见，常因医务人员对此疾病认识不足而极易漏诊或误诊。该病的门静脉与腔静脉之间存在异常通道，门静脉系统血流不流入或少量流入肝脏，大部分经肝外门静脉侧支汇入腔静脉，它分为两型。对于Ⅰ型，我院曾利用肝移植手术进行治疗。而涵涵属于Ⅱ型，文献报道显示治疗方法多为两种：1、阻断分流血管，减少门体静脉分流增加肝门静脉血灌注，但阻断分流血管前需评估肝内门静脉系统发育情况以免血液灌注增加导致发育不良患儿出现门静脉高压或肝衰竭，因此可能需行多次手术分步关闭分流血管；2、上述疗效不佳时，肝移植是唯一的治疗途径。我院普外科经科学详细评估后决定采用门体分流血管结扎，利用血管搭桥手术直接增加门静脉系统的血流灌注，重塑肝内门静脉系统，获得成功，为Abernethy畸形的患儿提供了一种新的治疗思路和经验。

编辑：李雅雯