1岁3个月的明明(化名) ，因排尿、排便困难1个月在当地医院就诊，当地医院彩超提示：直肠后方巨大肿块，医生建议转上级医院。家长带明明就诊于湖南省儿童医院普外二科。

         经完善术前相关检查及科内讨论后，普外二科手术团队为明明在全麻插管腹腔镜下行了盆腔巨大直肠重复畸形肿块完整剥离术，肿块大小约9*8*7cm。他的肿块位于盆腔骶前、直肠右后方，距肛门口仅1 cm，肿块靠近体表，位于腹膜返折下方，直肠位于左前，腹腔镜下并未见肿块，医生根据CT位置在直肠右后方打开腹膜后探查，见肿块几乎完全占居盆腔出口，医生术中操作空间少，且肿块与尿道、膀胱、直肠相邻，剥离时出一点差错就会伤及器官，导致肠瘘及尿瘘等。经过2个多小时精细手术，病变的直肠顺利修复。这是我院完成的首例腹腔镜下盆腔巨大直肠重复畸形肿块完整切除手术。

        普外二科副主任李勇介绍：明明的肿块巨大，已形成肠梗阻及尿路梗阻，必须尽早手术。因肿块位于腹膜返折下至肛周皮肤之间，肿块位置极深，行开腹手术都存在一定难度，甚至需取肛周切口辅助肿块切除，能在全腹腔镜下把肿块完整剥离实属不易。

        直肠重复畸形也就是双腔直肠，在临床上非常罕见，巨大直肠重复畸形发病率极低。目前认为属于先天性畸形，有可能和胚胎时期憩室未完全退化或者有残留有关，也有可能和胎儿肠道发育完成以后发生缺血性梗塞病变，导致肠闭锁、肠狭窄，而坏死残留肠管受到附近血管的营养，再自身发育成肠管重复畸形有关。临床表现主要是早期出现排便困难，排便时有肿块从直肠内脱出，还可以出现肠梗阻的表现。肠梗阻的主要临床表现是腹痛、呕吐、腹胀，无大便和无肛门排气。直肠指诊可以触及囊性肿块，肠镜和钡剂灌肠可以明确诊断，手术是治疗直肠重复畸形的唯一方法。手术是把多余的重复的部分切除，然后再对直肠进行修补。

        直肠重复畸形难以预防，可通过孕期检查及早发现，并通过早期手术避免并发症的发生。一般术后预后较好。

编辑：李雅雯