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难治性疾病先天性胫骨假关节的治疗获得新突破

发布时间:2015/2/26 10:46:00   来自:   点击:

难治性疾病先天性胫骨假关节的治疗获得新突破

                          谢鑑辉

一、先天性胫骨假关节给患儿家长带来的是没有尽头的噩梦

   来自呼伦贝尔大草原的向向,出生后3月即被发现左小腿向前外侧屈曲,1岁时在当地医院诊断为“左侧先天性胫骨假关节”,并行手术治疗,术后3月出现左胫骨骨折,2月后再次行“左胫骨假关节病灶切除,自体骨植骨术+伊氏架外固定术”,术后9月拆除伊氏架,拆架后3月再次出现骨折,再次行“左胫骨假关节病灶切除、自体骨植骨术+伊氏架外固定术”,术后9月拆除伊氏架,术后近3月再次出现骨折。向向先后经历了4次手术,假关节处不愈合,反复多次手术已严重阻碍了疾病的治愈。很多知名医院的骨科医生告诉家长:对向向而言,接下来的截肢手术似乎是无奈、却又残酷的唯一选择了。



二、先天性胫骨假关节的治疗现状

    先天性胫骨假关节(cogenialt pseudarthrosls of tibia,CPT)是儿童骨科最难治愈的疾病之一,其发病率约1/20万,被列为世界儿童骨科最大疑难症之一。其病因和病理机制尚不清楚。先天性胫骨假关节患儿的主要表现为孩子出生后逐渐出现胫骨弯曲畸形,患侧肢体较健侧短,多数患儿有全身散在咖啡斑继而发生胫骨或腓骨骨折,用常规治疗骨折的方法均不能治愈。其主要的自然病程演变为胫骨发育不良且不能自行消退,骨折后形成假关节,其次为无骨折修复反应及骨折后假关节和畸形进行性发展。

   先天性胫骨假关节治疗为世界难题。大量文献资料表明,在21世纪70年代之前先天性胫骨假关节的愈合率只有50%左右。有学者对上世纪70年代治疗的30例33个CPF的远期结果进行回顾性分析,发现14例CPT每例平均经历了4.7次手术后,还是选择了截肢手术。经过近一个世纪的临床研究尽管也曾使用和发展出数十种手术方法,如髓内固定、Ilizarov 技术、带血管蒂腓骨游离移植,但是却长期在促进愈合的反复植骨、内固定与截肢之间徘徊,假关节的持续不愈合已使治疗受到严重阻碍。



三、新的联合治疗技术获得优良近期效果

    先天性胫骨假关节治疗目标:其一,获得并持续维持骨连接,以使下肢功能受到的影响最小;其二,最低程度减少成角畸形(包括踝外翻)和肢体不等长。

    为达到此目的,湖南省儿童医院骨科专家组成员查阅大量文献,结合国内外先期临床治疗经验,自2007年来应用联合手术技术治疗先天性胫骨假关节患儿近200例,均获得优良的近期效果,尤其是对反复手术失败者有成功的治疗经验。这是目前为止国内外由一家三甲医院治疗的最大组病例报道。医院还支持广大患儿家长们建立了“先天性胫骨假关节QQ群(65543006)”,为患儿家长们构建了一个相互沟通的平台。随着时间推移,近200个孩子的家庭参与到这个群里,讲述孩子们各自有着不同的治疗经历,分享孩子在治疗中的点滴进步与治疗中的痛苦经历。

   随着该技术的不断完善与成熟,越来越多的先天性胫骨假关节患儿会获得了更加良好的治疗与康复.