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如何诊治胆道闭锁?

发布时间:2018-7-2   来自:新生儿外科   作者:肖咏   点击:


       胆道闭锁是一种新生儿期不同节段的肝内外胆道闭塞,导致肝内胆汁无法通过胆道分泌到肠道,引起一系列代谢障碍的疾病。我国著名的小儿外科专家张金哲院士,曾写过一副春联,上联:“笑有声,哭有力,能吃能睡”;下联:“拉金条,尿银线,每周长高”。如果一个孩子拉白屎,撒黄尿,可能就需要考虑是不是胆道闭锁了。


       胆道闭锁的临床表现主要有的症状:1.黄疸:巩膜、皮肤黄染,为本病特征性表现。一般出生时无黄疸,1〜2周后出现,呈进行性加重,大便逐渐成白色陶土样,尿色随黄疸加深而呈浓茶样。2.肝脾肿大:腹部逐渐膨隆,肝随病情发展而呈进行性肿大,质地由软变硬,2〜3 个月即可发展为胆汁性肝硬化及门静脉高压症。3.发育迟缓:未及时治疗者3个月后发育渐显迟缓,可维持8〜12个月,终因营养不良、感染、门静脉高压、出血、肝衰竭、肝性脑病而死亡。所以胆道闭锁的早期评估和及时治疗,对于改善该病的预后具有重要作用。


       外科手术是胆道闭锁的唯一治疗方法,原则就是切除闭塞的胆道,解除梗阻,建立通畅的胆汁引流。胆道闭锁不接受外科治疗,仅1%生存至4岁。如果在出生后60天之内采取正确的手术治疗方式则术后效果优良,10年存活率大于70%。胆道闭锁的首选治疗是葛西手术,针对葛西术的疗效问题,有一个1/3理论。即在所有行葛西术的患儿中,1/3有效,即能建立有效胆汁引流,也能带自体肝较长期存活;1/3能建立有效的胆汁引流,但不能延缓肝硬化进展;1/3是无效的,即不能建立有效的胆汁引流也不能延缓肝硬化进展;还有对于诊断为晚期而且已有严重肝硬化的患儿则首先应考虑做肝移植术。


编辑:李雅雯